小孩中樞性尿崩癥怎么治療
小孩中樞性尿崩癥的治療核心是補充抗利尿激素和維持水電解質(zhì)平衡。主要方法包括藥物替代治療、病因管理和生活調整。
1.藥物替代治療
中樞性尿崩癥首選去氨加壓素（DDAVP），該藥物能有效替代缺失的抗利尿激素。常用劑型有鼻噴霧劑（每日2次，每次5-10μg）、口服片劑（每日0.1-0.2mg分次服用）和注射劑（嚴重病例靜脈給藥）。用藥期間需監測尿量和血鈉水平，防止水中毒。對于部分性尿崩癥，可選用氯磺丙脲（每日100-500mg）或卡馬西平（每日200-600mg）增強腎臟對殘余ADH的敏感性。
2.病因治療
約30%病例由顱內腫瘤引起，需進(jìn)行頭顱MRI明確診斷。顱咽管瘤患兒需神經(jīng)外科手術(shù)切除，術(shù)后配合放療；朗格漢斯細胞組織細胞增生癥需化療（長(cháng)春新堿+潑尼松方案）；特發(fā)性病例應定期復查垂體功能。感染性病因如腦膜炎需針對性抗感染治療，外傷后尿崩癥可能需長(cháng)期激素替代。
3.生活管理
保持24小時(shí)飲水供應，幼兒建議每2小時(shí)提醒飲水。記錄每日出入量，尿量超過(guò)50ml/kg需就醫。飲食采用低鹽高鉀配方（香蕉、土豆、菠菜），避免高蛋白飲食加重溶質(zhì)負荷。外出攜帶疾病警示卡，注明用藥信息和緊急聯(lián)系人。學(xué)校需配備專(zhuān)用飲水瓶并允許課間如廁。
中樞性尿崩癥患兒需終身隨訪(fǎng)，每3-6個(gè)月復查垂體功能、骨密度和生長(cháng)發(fā)育指標。治療期間出現頭痛、嗜睡等低鈉血癥癥狀應立即就醫。通過(guò)規范治療，90%患兒可正常生長(cháng)發(fā)育，但需注意可能伴隨的生長(cháng)激素缺乏、甲狀腺功能減退等并發(fā)癥。家長(cháng)應掌握脫水癥狀識別（眼窩凹陷、皮膚彈性差），并配備家用尿比重試紙進(jìn)行日常監測。
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