先天性巨結腸癥有哪些類(lèi)型
先天性巨結腸癥主要分為常見(jiàn)型、短段型、長(cháng)段型、全結腸型和特殊型五種類(lèi)型。
1、常見(jiàn)型：
常見(jiàn)型約占先天性巨結腸癥的75%，病變累及直腸和乙狀結腸遠端。由于腸壁神經(jīng)節細胞缺失導致腸道蠕動(dòng)障礙，患兒出生后48小時(shí)內無(wú)胎便排出，伴隨腹脹、嘔吐等癥狀。診斷主要依靠鋇劑灌腸造影顯示狹窄段與擴張段交界。治療需手術(shù)切除病變腸段，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)排便功能。
2、短段型：
短段型病變局限于直腸遠端3-4厘米，約占病例的15%。臨床表現較常見(jiàn)型輕微，可能出現間歇性便秘和腹脹。肛門(mén)指檢可觸及狹窄環(huán)，直腸測壓顯示肛門(mén)直腸抑制反射消失。新生兒期可采用擴肛治療，癥狀持續者需行直腸內拖出術(shù)。
3、長(cháng)段型：
長(cháng)段型病變延伸至降結腸甚至橫結腸，占病例5%-10%?；純焊姑浢黠@，可能并發(fā)小腸結腸炎。鋇灌腸顯示擴張段可達脾曲或肝曲，病理檢查可見(jiàn)神經(jīng)節細胞缺失范圍廣泛。需行擴大根治手術(shù)，術(shù)后易發(fā)生污糞、便秘等并發(fā)癥。
4、全結腸型：
全結腸型累及全部結腸甚至部分回腸，發(fā)病率不足5%。表現為頑固性腹脹、營(yíng)養不良，常需腸外營(yíng)養支持。診斷依靠全層腸壁活檢確認神經(jīng)節細胞缺如。治療采用回腸造瘺或全結腸切除，術(shù)后需特別注意水電解質(zhì)平衡。
5、特殊型：
特殊型包括跳躍型病變和神經(jīng)節細胞減少癥等罕見(jiàn)變異類(lèi)型。臨床表現不典型，可能合并其他系統畸形。診斷需結合組織化學(xué)染色和基因檢測。治療需個(gè)體化制定手術(shù)方案，部分病例需多次手術(shù)干預。
先天性巨結腸癥患兒術(shù)后需建立規律排便習慣，每日進(jìn)行腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng)。飲食應保證足夠膳食纖維和水分攝入，避免辛辣刺激性食物。定期監測生長(cháng)發(fā)育指標，出現排便異常及時(shí)復診。家長(cháng)需掌握造瘺護理技巧，注意預防肛周皮膚破損。適當進(jìn)行提肛運動(dòng)訓練有助于改善肛門(mén)括約肌功能。
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