先天性氣管狹窄是怎么回事
關(guān)鍵詞：
氣管
先天性氣管狹窄可能由氣管軟骨發(fā)育異常、氣管膜性組織增生、血管環(huán)壓迫、遺傳因素或宮內感染等原因引起，可通過(guò)支氣管鏡檢查、氣道重建手術(shù)、藥物治療、呼吸支持及定期隨訪(fǎng)等方式治療。
1、氣管軟骨發(fā)育異常
胚胎期氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全或畸形會(huì )導致氣管結構薄弱塌陷?；純嚎赡艹霈F吸氣性喉鳴、呼吸困難等癥狀，嚴重時(shí)可出現三凹征。確診需通過(guò)支氣管鏡或CT三維重建，輕度病例可采用布地奈德混懸液霧化吸入減輕水腫，中重度需行氣管成形術(shù)。
2、氣管膜性組織增生
氣管后壁膜部異常增厚會(huì )占據管腔空間。典型表現為出生后持續性喘鳴，易合并肺部感染。電子支氣管鏡檢查可見(jiàn)氣管后壁向腔內突出，治療可選用吸入用乙酰半胱氨酸溶液稀釋痰液，必要時(shí)需行氣管內鏡下激光切除術(shù)。
3、血管環(huán)壓迫
主動(dòng)脈弓或肺動(dòng)脈發(fā)育異常形成血管環(huán)包繞氣管。常見(jiàn)雙主動(dòng)脈弓畸形壓迫表現為喂養困難、反復肺炎，心臟超聲可確診。輕度壓迫可使用鹽酸氨溴索口服溶液促進(jìn)排痰，嚴重者需血管環(huán)切斷手術(shù)解除壓迫。
4、遺傳因素
部分病例與FOXF1基因突變相關(guān)，可能合并食管閉鎖等畸形。表現為出生后即刻出現呼吸窘迫，基因檢測可輔助診斷。此類(lèi)患兒需早期使用注射用牛肺表面活性劑維持肺泡擴張，并需多學(xué)科聯(lián)合治療。
5、宮內感染
孕早期風(fēng)疹病毒或巨細胞病毒感染可能干擾氣管發(fā)育?；純撼０橛猩L(cháng)遲緩、聽(tīng)力障礙等全身表現，血清學(xué)檢查可明確病原體。治療需聯(lián)合更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒，并長(cháng)期進(jìn)行肺功能康復訓練。
先天性氣管狹窄患兒應保持半臥位喂養避免嗆咳，居住環(huán)境需維持50%-60%濕度。建議家長(cháng)定期監測血氧飽和度，避免接觸呼吸道感染患者?？祻推诳蛇M(jìn)行呼吸肌訓練如吹氣球練習，但需在醫生指導下控制訓練強度。所有治療藥物均須嚴格遵醫囑使用，不可自行調整劑量或停藥。
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