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老年人肺纖維化是什么病

心胸外科編輯 醫普小能手
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關(guān)鍵詞: 肺纖維化 老年人

老年人肺纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性進(jìn)行性疾病,醫學(xué)上稱(chēng)為特發(fā)性肺纖維化,主要表現為呼吸困難、干咳和運動(dòng)耐力下降。該病可能與長(cháng)期吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素及自身免疫異常有關(guān),需通過(guò)高分辨率CT和肺功能檢查確診。

1、病因機制

肺纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細胞反復損傷后異常修復,導致成纖維細胞過(guò)度增殖和細胞外基質(zhì)沉積。約20%病例存在TERT、SFTPC等基因突變,長(cháng)期接觸粉塵、禽類(lèi)羽毛或木屑等環(huán)境因素會(huì )加速病程。部分患者合并胃食管反流,微量誤吸可誘發(fā)肺泡炎癥。

2、典型癥狀

疾病早期表現為活動(dòng)后氣促,隨病情進(jìn)展可出現靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性Velcro啰音在雙肺底聽(tīng)診明顯,約50%患者伴有杵狀指。晚期因缺氧導致肺動(dòng)脈高壓,表現為口唇紫紺、下肢水腫等右心衰竭體征。

3、診斷方法

高分辨率CT可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。對于不典型病例需進(jìn)行支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢,需與過(guò)敏性肺炎、結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病鑒別。

4、藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是獲批的抗纖維化靶向藥物,可延緩肺功能下降。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用,合并肺動(dòng)脈高壓需聯(lián)用他達拉非片。急性加重期需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。

5、綜合管理

長(cháng)期氧療可改善生存質(zhì)量,肺康復訓練包括呼吸肌鍛煉和耐力訓練。建議接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗預防感染,營(yíng)養支持應保證每日每公斤體重1.2-1.5克蛋白攝入。終末期患者需評估肺移植指征。

肺纖維化患者應避免接觸冷空氣和油煙刺激,保持室內濕度40%-60%。每日進(jìn)行6分鐘步行測試監測病情,出現發(fā)熱或痰量增多需警惕感染。家屬需學(xué)習正確拍背排痰手法,定期隨訪(fǎng)復查肺CT和動(dòng)脈血氣。保持良好心態(tài)有助于延緩疾病進(jìn)展。

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