β地中海貧血分類(lèi)
地中海貧血我們以前知道，我們在生活中遇到很多疾病，這些疾病困擾我們很多時(shí)候，我們在忍受疾病的痛苦時(shí)研究這種疾病，地中海貧血在我們身邊的危害也不小，今天總結β地中海貧血的分類(lèi)
根據病情的重要性，分為以下3型。
1.重型又稱(chēng)Cooley貧血?；純撼錾鷷r(shí)沒(méi)有癥狀，從3~12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，慢性貧血，顏色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，癥狀隨年齡增長(cháng)而明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(cháng)骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純航?jīng)常發(fā)生氣管炎和肺炎。當并發(fā)含有鐵血黃素沉著(zhù)癥時(shí)，由于過(guò)多的鐵沉著(zhù)于肝臟、胰腺、腦垂體等肝臟和其他器官而造成器官損傷的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，是貧血和鐵沉著(zhù)造成心肌損傷的結果，是兒童死亡的重要原因之一。如果本病不治療，大多在5歲前死亡。
2.輕型 患者無(wú)癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程良好，可以活到老年。本病易被忽容易被忽視，大多數都是在重癥患者家庭調查時(shí)發(fā)現的。
實(shí)驗室檢查:成熟的紅細胞有輕度的變化，紅細胞的滲透比正?；驕p少，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增加(0.035~0.060)是本型的特征。HbF含量正常。
3.中間型 多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無(wú)，骨骼改變較輕。
實(shí)驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正?；蛟龈?。
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