骨髓瘤和風(fēng)濕病20140528
曾經(jīng)科里遇到一位中老年婦女患者,四肢多關(guān)節痛,伴有腰背痛,診斷為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、重度骨質(zhì)疏松癥,有貧血,但患者拒絕做骨髓穿刺檢查,給予NSADS、氟米特、甲氨蝶呤等抗風(fēng)濕治療,好轉不明顯,半年后股骨頸病理性骨折再次入院,手術(shù)治療,最后被診斷為多發(fā)性骨髓瘤。玉溪市人民醫院血液風(fēng)濕病免疫科朱桂華
昨日疑難病例0237討論:44歲女性,病程半年多,外周神經(jīng)病變,外周關(guān)節疼痛發(fā)病,疑似關(guān)節腫脹,醫院外診斷類(lèi)風(fēng)濕病關(guān)節炎、腕管綜合征,抗風(fēng)濕病治療好轉不明顯,貧血,輸血2次,肌萎縮,肌無(wú)力,飲食正常,體重下降10+kg,檢測免疫球蛋白Ig,A,M均下降,高鈣血癥外院診治困難轉入三院,住院檢查發(fā)現雙眼皮各有皮疹,口腔粘膜可見(jiàn)潰瘍,舌體增厚,胸骨壓痛,右肩關(guān)節腫脹,雙肩關(guān)節周?chē)∪馕s,雙肱二頭肌肉萎縮,皮膚表面色素沉著(zhù),雙股四頭肌內側肌肉萎縮,皮膚表面色素沉著(zhù)雙手無(wú)名指皮膚痛覺(jué)減退,左側Babinski征可疑陽(yáng)性,左側Chaddock征可疑陽(yáng)性。熟悉患者后,該患者考慮到漿細胞病、多發(fā)性骨髓瘤、繼發(fā)性淀粉樣本變化的可能性,幾乎表示遇到過(guò)類(lèi)似的病例。進(jìn)一步尿輕鏈升高,骨髓提示多發(fā)性骨髓瘤、免疫蛋白電泳等檢測驗證確診考慮。
多發(fā)性骨髓瘤可表現為骨痛、關(guān)節痛、骨質(zhì)疏松癥,常伴貧血和腎損傷,高粘滯血癥和繼發(fā)性淀粉樣品合并者容易發(fā)生神經(jīng)系統損傷(中樞和周?chē)窠?jīng)),肝脾腫大和免疫異常,免疫球蛋白異常,甚至抗核抗體、SSA抗體等以下線(xiàn)索有助于鑒別
1、臨床表現不典型,如關(guān)節疼痛不是主要表現,腫脹不明顯,伴腰背痛,早期有神經(jīng)疲勞,無(wú)支持的實(shí)驗室指標,如RF、CCP陰性、無(wú)特異抗體等。肌無(wú)力、肌萎縮發(fā)生在神經(jīng)病變后,肌酶正常,肌電圖顯示肌源性損傷,診斷炎性肌病也要慎重考慮。多發(fā)性骨髓瘤整體為惡性進(jìn)展消耗性疾病。
2、骨質(zhì)疏松嚴重,但伴有高鈣血癥,強烈提示骨吸收病變,PTH正常。合并貧血的強烈建議骨髓穿刺。即使x片沒(méi)有發(fā)現骨質(zhì)破壞,也要懷疑必要時(shí)多部分穿刺。胸12以上椎體發(fā)生病理性骨折時(shí),強烈建議篩查腫瘤性疾病等。
3、異常免疫球蛋白:結締組織病患者多為多克隆,骨髓瘤多為單克隆增生,異常單克隆免疫球蛋白大量增加,同時(shí)正常免疫球蛋白明顯減少,免疫蛋白電泳、尿本周蛋白、尿輕鏈檢查有助于鑒別。
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