原發(fā)性血小板增多癥患者的生存期差異較大,多數患者通過(guò)規范治療可長(cháng)期生存,部分進(jìn)展為骨髓纖維化或白血病的患者預后相對較差。該病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤,生存期受年齡、并發(fā)癥、治療反應等因素影響。
早期確診且無(wú)嚴重并發(fā)癥的患者,經(jīng)規范治療可接近正常壽命。羥基脲片、阿那格雷膠囊等藥物能有效控制血小板計數,減少血栓風(fēng)險。干擾素α-2b注射液可調節造血功能,延緩疾病進(jìn)展。定期監測血常規和骨髓穿刺有助于評估療效。這類(lèi)患者需保持低脂飲食,避免劇烈運動(dòng)以防出血。
合并心血管疾病或轉化為骨髓纖維化的患者,中位生存期可能縮短。血栓形成是主要致死原因,需聯(lián)合抗凝治療如阿司匹林腸溶片。骨髓移植適用于年輕高?;颊?,但存在移植相關(guān)風(fēng)險。這類(lèi)患者應嚴格控制血壓血糖,每3個(gè)月復查JAK2基因突變。出現頭痛、胸痛等血栓癥狀需立即就醫。
建議患者定期血液科隨訪(fǎng),嚴格遵醫囑用藥,避免自行調整劑量。保持情緒穩定有助于免疫調節,戒煙限酒可降低血管損傷風(fēng)險。若出現視物模糊、肢體麻木等異常表現,應及時(shí)檢查是否存在微血管栓塞。
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