肺間質(zhì)性纖維化存活期一般為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、治療反應及并發(fā)癥控制情況有關(guān)。
肺間質(zhì)性纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,其特征為肺間質(zhì)結構破壞和纖維組織增生。疾病早期可能僅表現為輕度活動(dòng)后氣促,隨著(zhù)肺功能逐漸惡化,患者可能出現持續性呼吸困難、干咳等癥狀。未經(jīng)有效干預的患者,肺功能通常以每年一定速度下降,從確診到呼吸衰竭的平均時(shí)間為3-5年。部分患者可能因急性加重導致病情急劇惡化,這類(lèi)情況下存活期可能縮短至數月。影響預后的關(guān)鍵因素包括年齡、基礎肺功能狀態(tài)、是否合并肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。規范使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊可能延緩疾病進(jìn)展,氧療和肺康復訓練也有助于改善生活質(zhì)量。定期隨訪(fǎng)監測肺功能變化對評估疾病進(jìn)展至關(guān)重要。
肺間質(zhì)性纖維化患者需嚴格戒煙并避免接觸粉塵等刺激物,保持適度有氧運動(dòng)可延緩呼吸肌功能退化。建議選擇高蛋白、高熱量飲食以對抗消耗狀態(tài),接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于預防呼吸道感染。出現發(fā)熱或呼吸困難加重時(shí)應及時(shí)就醫,避免延誤急性加重的治療時(shí)機。心理支持對改善患者生活質(zhì)量同樣重要,可考慮加入專(zhuān)業(yè)患者互助組織獲取更多照護資源。
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