重癥肌無(wú)力的全名應該是“獲得性自身免疫性重癥肌無(wú)力”,但一般仍習慣地稱(chēng)為“重癥肌無(wú)力”。它是一種神經(jīng)肌肉突觸傳遞障礙的慢性病,表現為受累的骨骼肌在反復活動(dòng)后易疲勞,而經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶類(lèi)藥物后又可有一定程度的恢復。
主要累及眼球運動(dòng)、顏面表情、咀嚼、吞咽、呼吸肌等肌肉,也可波及頸肌、軀干及四肢等肌肉。發(fā)病可能與胸腺異常改變、甲狀腺功能紊亂有關(guān),感染、情緒刺激、過(guò)度疲勞、創(chuàng )傷、分娩、某些藥物也可能誘發(fā)本病或促使加劇。若診療不夠及時(shí),則會(huì )使病人喪失勞動(dòng)能力,甚至危及生命。
重癥肌無(wú)力一經(jīng)確診,即應進(jìn)行分型,了解肌無(wú)力的程度以便判斷和提高療效,同時(shí)應進(jìn)一步檢查確定有夫伴發(fā)胸腺瘤和合并其他自身免疫性疾病,注意有無(wú)感染和是否使用影響神經(jīng)肌肉 接頭處傳導的藥物,有無(wú)結核、糖尿病、潰瘍病、高血壓、骨質(zhì)疏松等干擾治療的疾病。
治療時(shí)可采用藥物治療,如膽堿酯酶抵制劑、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,也可采用胸腺治療,包括胸腺切除及胸腺放療,還有免疫抵制劑治療。此外,還可以根據癥狀進(jìn)行血漿交換和大劑量免疫球蛋白的治療。
重癥肌無(wú)力的患病率為4.3~6.4/10萬(wàn)人口,女性患者為多,男性起病較晚。任何年齡均可發(fā)病,大多數在15~35歲緩慢發(fā)生,發(fā)病第一高峰為20~40歲,第二高峰為40~60歲,多合并胸腺瘤。
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