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什么是白塞病

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白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病，可能與遺傳、感染、免疫功能異常等因素有關(guān)。

1、病因機制

白塞病的具體病因尚未完全明確，目前認為與遺傳易感性相關(guān)，部分患者攜帶HLA-B51基因。環(huán)境因素如細菌或病毒感染可能觸發(fā)免疫系統異常，導致中性粒細胞活化、血管內皮損傷，進(jìn)而引發(fā)多器官炎癥反應。自身免疫異常在該病發(fā)展中起核心作用，患者血清中常檢測到抗內皮細胞抗體。

2、典型癥狀

口腔潰瘍是白塞病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，表現為反復發(fā)作的疼痛性潰瘍，多位于頰黏膜和舌緣。生殖器潰瘍多見(jiàn)于陰囊、陰莖或外陰，愈后常遺留瘢痕。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，可導致視力下降甚至失明。皮膚表現有結節性紅斑、毛囊炎樣皮疹及針刺反應陽(yáng)性。

3、系統損害

約半數患者會(huì )出現關(guān)節腫痛，通常累及膝關(guān)節和踝關(guān)節。胃腸道受累時(shí)可能出現腹痛、腹瀉或消化道出血。中樞神經(jīng)系統損害可表現為頭痛、肢體無(wú)力或精神癥狀。血管炎可能引起動(dòng)脈瘤或靜脈血栓，嚴重者可出現肺動(dòng)脈高壓。

4、診斷標準

診斷主要依據臨床表現，國際標準要求1年內反復發(fā)作口腔潰瘍，并附加生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應陽(yáng)性中的兩項。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血沉增快、C反應蛋白升高，但無(wú)特異性。需排除感染性潰瘍、克羅恩病等其他可能疾病。

5、治療原則

急性期常用糖皮質(zhì)激素控制炎癥，如潑尼松片。免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、環(huán)孢素軟膠囊用于維持治療。生物制劑如阿達木單抗注射液對難治性病例有效。局部潰瘍可使用曲安奈德口腔軟膏?；颊咝瓒ㄆ诒O測視力、肝腎功能，避免外傷誘發(fā)皮膚反應。

白塞病患者應保持口腔清潔，避免進(jìn)食辛辣刺激性食物。日常注意皮膚保護，穿寬松棉質(zhì)內衣減少摩擦。規律作息有助于調節免疫功能，適度運動(dòng)可改善關(guān)節癥狀但需避免過(guò)度疲勞。出現視力變化、持續頭痛或嚴重腹痛時(shí)應及時(shí)就醫。長(cháng)期隨訪(fǎng)對預防器官損害至關(guān)重要，建議每3-6個(gè)月進(jìn)行系統評估。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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