室間隔缺損是一種常見(jiàn)的先天性心臟病,指左右心室之間的間隔存在異常開(kāi)口,導致血液從左心室向右心室分流。室間隔缺損的嚴重程度主要與缺損大小有關(guān),可分為膜周部缺損、肌部缺損、漏斗部缺損等類(lèi)型,臨床表現包括呼吸困難、喂養困難、反復呼吸道感染等。
室間隔缺損主要由胚胎期心臟發(fā)育異常導致。妊娠第4-8周時(shí),心室間隔融合不全可能形成缺損。部分病例與遺傳因素相關(guān),如21三體綜合征患兒合并室間隔缺損概率較高。環(huán)境因素中,妊娠早期接觸輻射、病毒感染或服用致畸藥物可能增加發(fā)病風(fēng)險。
小型缺損可能無(wú)明顯癥狀,僅在體檢時(shí)發(fā)現心臟雜音。中型缺損患兒易出現活動(dòng)后氣促、多汗、體重增長(cháng)緩慢。大型缺損會(huì )導致肺動(dòng)脈高壓,表現為口唇青紫、杵狀指,嚴重者可出現心力衰竭。嬰幼兒期常見(jiàn)反復肺炎等呼吸道感染。
心臟超聲是確診的主要手段,可明確缺損位置、大小及分流方向。胸部X線(xiàn)可見(jiàn)心影增大、肺血增多。心電圖可能顯示左心室肥厚。部分患者需要行心導管檢查測量肺動(dòng)脈壓力。新生兒篩查中聽(tīng)診發(fā)現心臟雜音是重要提示。
小型缺損有自然閉合可能,需定期隨訪(fǎng)觀(guān)察。中型缺損可考慮介入封堵術(shù),常用Amplatzer封堵器。大型缺損或合并肺動(dòng)脈高壓者需外科手術(shù)修補,包括直接縫合或補片修補。合并心力衰竭時(shí)可使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物控制癥狀。
術(shù)后患者需要預防感染性心內膜炎,在進(jìn)行牙科操作前需預防性使用抗生素。定期復查心臟超聲評估心功能,限制劇烈運動(dòng)3-6個(gè)月。飲食應保證充足熱量和蛋白質(zhì),補充鐵劑預防貧血。疫苗接種需按計劃完成,特別注意預防呼吸道感染。
室間隔缺損患兒家長(cháng)應學(xué)會(huì )監測呼吸頻率、心率等生命體征,喂養時(shí)采取少量多次方式。保持居住環(huán)境通風(fēng),避免接觸呼吸道感染患者。術(shù)后遵醫囑用藥,觀(guān)察有無(wú)發(fā)熱、嘔吐等不良反應。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲,青春期前完成全部治療可獲得接近正常的生活質(zhì)量。
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