重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數可有家族史(家族性遺傳重癥肌無(wú)力)。

重癥肌無(wú)力的診斷是從病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。

1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周?chē)?a href="http://m.mmhgsj.com/k/n2kqpax9kxfmiw8.html" target="_blank">淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主，此現象稱(chēng)為淋巴漏;在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細小。

2、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無(wú)力病理中最特征的改變，主要表現在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。

3、胸腺的改變：重癥肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細胞類(lèi)型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無(wú)力。

重癥肌無(wú)力的診斷判定標準

(1)記分標準

某教授首次提出臨床絕對記分和相對記分的概念，以臨床絕對記分的高低反映重癥肌無(wú)力病人受累肌群肌無(wú)力和疲勞的嚴重程度;以臨床相對計分來(lái)做病情的比較和療效的判定。臨床相對記分：(治療前臨床絕對記分總分-治療后臨床絕對記分總分)/治療前臨床絕對計分總分。

臨床相對記分>95%者定為痊愈，80%～95%為基本痊愈，50%～80%為顯效，25%～50%為好轉，<25%為無(wú)效。

(2)一般標準

臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習和工作，停用一切治療重癥肌無(wú)力的藥物，3年以上無(wú)復發(fā)。

臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習和工作，停用一切治療重癥肌無(wú)力的藥物或藥量減少3/4以上，1個(gè)月以上無(wú)復發(fā)。

顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉，能自理生活、堅持學(xué)習或輕工作，治療重癥肌無(wú)力藥物的藥量減少1/2以上，歷時(shí)一個(gè)月以上無(wú)復發(fā)。

好轉：臨床癥狀和體征有好轉，生活自理能力有改善，治療重癥肌無(wú)力的藥物用量減少1/4以上，歷時(shí)一個(gè)月以上無(wú)復發(fā)。

無(wú)效：臨床癥狀和體征無(wú)好轉，甚至有惡化。

⑶重癥肌無(wú)力癥狀

重癥肌無(wú)力見(jiàn)于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見(jiàn)。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外，多數起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏，短時(shí)休息后又見(jiàn)好轉。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過(guò)勞、月經(jīng)來(lái)潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時(shí)而異，顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動(dòng)受累，多呈不對稱(chēng)性眼瞼下垂，睜眼無(wú)力、斜視、復視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動(dòng)。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

重癥肌無(wú)力專(zhuān)題：http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/?