溶血性黃疸的診斷需結合臨床表現、實(shí)驗室檢查和影像學(xué)檢查綜合判斷,主要依據包括血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細胞升高、間接膽紅素升高等指標,以及骨髓象、Coombs試驗等特異性檢測。
溶血性黃疸患者通常出現皮膚黏膜黃染、乏力、頭暈等貧血癥狀,可能伴有醬油色尿或茶色尿。急性溶血時(shí)可出現寒戰、高熱、腰背酸痛等血紅蛋白尿表現。新生兒溶血病可能出現肝脾腫大、嗜睡、拒奶等非特異性癥狀。體征檢查可見(jiàn)鞏膜黃染、面色蒼白,慢性溶血者可能出現脾臟腫大。
血常規顯示血紅蛋白下降,網(wǎng)織紅細胞比例明顯升高。生化檢查以間接膽紅素升高為主,通常超過(guò)總膽紅素的80%。尿常規可見(jiàn)尿膽原增加但無(wú)膽紅素。Coombs試驗是診斷免疫性溶血的關(guān)鍵,直接試驗陽(yáng)性提示紅細胞表面存在抗體。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者可進(jìn)行G6PD酶活性測定。
骨髓穿刺顯示紅系造血明顯活躍,粒紅比例倒置,中晚幼紅細胞增生顯著(zhù)。骨髓鐵染色可鑒別缺鐵性貧血等非溶血性疾病。骨髓檢查有助于排除骨髓增生異常綜合征、白血病等造血系統疾病導致的病態(tài)造血。對于遺傳性球形紅細胞增多癥,骨髓象可見(jiàn)球形紅細胞比例增加。
腹部超聲可評估肝脾大小及結構,慢性溶血患者常見(jiàn)脾臟腫大。CT或MRI有助于鑒別膽道梗阻等外科性黃疸。新生兒溶血病需進(jìn)行顱腦超聲排除膽紅素腦病。對于血紅蛋白病導致的溶血,長(cháng)骨X線(xiàn)可能顯示骨髓腔擴大、骨皮質(zhì)變薄等改變。
血紅蛋白電泳可診斷地中海貧血、鐮狀細胞貧血等血紅蛋白病。紅細胞滲透脆性試驗有助于遺傳性球形紅細胞增多癥的診斷?;驒z測可明確遺傳性溶血性疾病的基因突變類(lèi)型。對于藥物性溶血,可進(jìn)行藥物抗體檢測。冷抗體型自身免疫性溶血需進(jìn)行冷熱溶血試驗。
溶血性黃疸確診后應根據病因制定治療方案,包括糖皮質(zhì)激素治療自身免疫性溶血、脾切除術(shù)治療遺傳性球形紅細胞增多癥等。日常需避免感染、氧化性藥物等誘發(fā)因素,定期監測血常規和網(wǎng)織紅細胞計數。飲食應保證足夠葉酸和鐵劑攝入,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血危象。出現血紅蛋白尿或黃疸加重時(shí)應及時(shí)就醫。
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