肥厚性心肌病患者在病情穩定、心功能正常的情況下,通??梢陨蟠?,但需在孕前接受心血管專(zhuān)科評估并嚴格遵醫囑管理。若存在嚴重心律失常、心力衰竭或猝死高風(fēng)險,則不建議自然受孕。
肥厚性心肌病是一種以心室肌異常肥厚為特征的遺傳性心臟病,生育決策需綜合評估疾病嚴重程度。對于無(wú)癥狀或輕度癥狀患者,通過(guò)藥物控制如美托洛爾緩釋片、維拉帕米片等可維持心功能穩定,此時(shí)妊娠風(fēng)險相對可控?;颊咝柙谠星巴瓿尚呐K超聲、動(dòng)態(tài)心電圖等檢查,確認左心室流出道梗阻程度小于30毫米汞柱且無(wú)惡性心律失常史。妊娠期間需每月監測心功能,避免血容量急劇變化誘發(fā)心力衰竭。
當患者合并嚴重左心室流出道梗阻、頻發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或既往心臟驟停病史時(shí),妊娠可能導致母體死亡率顯著(zhù)升高。此類(lèi)患者若堅持生育,需通過(guò)第三代試管嬰兒技術(shù)進(jìn)行胚胎植入前遺傳學(xué)診斷,篩選排除致病基因突變。男性患者還需注意抗心律失常藥物如胺碘酮可能影響精子質(zhì)量,需在備孕前調整用藥方案。
肥厚性心肌病患者計劃生育時(shí),建議夫妻共同接受遺傳咨詢(xún),明確基因突變類(lèi)型及遺傳概率。備孕期間應保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過(guò)2000毫克,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)暈厥。定期進(jìn)行心肺運動(dòng)試驗評估有氧耐力,維持體重指數在18-24之間。妊娠后需在產(chǎn)科與心內科聯(lián)合門(mén)診隨訪(fǎng),分娩時(shí)建議選擇具備心臟重癥監護能力的醫院,優(yōu)先考慮硬膜外麻醉下剖宮產(chǎn)以減輕心臟負荷。新生兒出生后需篩查心肌病相關(guān)基因,兒童期每?jì)赡陱筒樾呐K超聲。
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