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蠶豆病是什么病嚴重嗎

患者：女，30歲

病情描述:
寶寶出生之后，臉色很黃，有人說(shuō)是蠶豆病，請問(wèn)這是什么??？
共1個(gè)回答
倪新海 主任醫師 去掛號
中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院 三甲 心血管內科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，多數患者癥狀輕微，但嚴重時(shí)可導致急性溶血性貧血。病情嚴重程度主要與G6PD酶活性、誘因暴露程度、并發(fā)癥發(fā)生、個(gè)體差異等因素有關(guān)。

1、G6PD酶活性

患者體內G6PD酶活性越低，接觸蠶豆等氧化性物質(zhì)后越易發(fā)生溶血。輕度缺乏者可能無(wú)癥狀，需避免食用蠶豆及磺胺類(lèi)藥物。

2、誘因暴露程度

攝入新鮮蠶豆、感染或服用氧化性藥物會(huì )誘發(fā)溶血。急性期需立即停用可疑藥物，嚴重貧血者需輸血治療。

3、并發(fā)癥發(fā)生

重度溶血可出現血紅蛋白尿、黃疸甚至腎衰竭。需監測尿色及腎功能，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換或透析治療。

4、個(gè)體差異

同種基因突變在不同個(gè)體中表現差異大，部分患者可能終身無(wú)癥狀。新生兒篩查可早期發(fā)現高?；純?。

蠶豆病患者應隨身攜帶禁忌藥物清單，避免接觸樟腦丸、薄荷等日化品，出現醬油色尿或乏力癥狀需立即就醫。

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