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糖原累積癥是什么病

患者：女，26歲

病情描述:
在前幾天的時(shí)候我去檢查了身體，發(fā)現得了糖原累積的病癥，這是一種什么病呢？
共1個(gè)回答
潘永源 副主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)宣武醫院 三甲 中醫內科

糖原累積癥是一組由糖原代謝酶缺陷引起的遺傳代謝病，主要包括I型、II型、III型、IV型等亞型，典型表現為低血糖、肝腫大、肌無(wú)力等癥狀。

1、病因機制

糖原累積癥由糖原分解或合成相關(guān)酶基因突變導致，如葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引發(fā)I型，酸性α-葡萄糖苷酶缺陷導致II型。

2、主要癥狀

嬰幼兒期多見(jiàn)空腹低血糖、肝腫大、生長(cháng)遲緩；部分類(lèi)型伴隨心肌病或進(jìn)行性肌無(wú)力，嚴重者可出現乳酸酸中毒。

3、診斷方法

通過(guò)基因檢測確診酶缺陷類(lèi)型，結合血糖監測、肝臟B超、肌電圖等輔助檢查評估器官受累程度。

4、治療原則

需終身飲食管理，采用生玉米淀粉維持血糖穩定；酶替代療法對II型有效，肝移植適用于嚴重I型患者。

患者需定期監測代謝指標，避免長(cháng)時(shí)間空腹，營(yíng)養師指導下制定個(gè)性化碳水化合物補充方案。

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