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食管間質(zhì)瘤是什么意思

患者:男,52歲

病情描述:
爸爸因為得了食管間質(zhì)瘤住院了,我想去看看他,那么食管間質(zhì)瘤是什么意思?
共1個(gè)回答
李云 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 胸外科

食管間質(zhì)瘤是一種起源于食管間葉組織的罕見(jiàn)腫瘤,屬于胃腸道間質(zhì)瘤的特殊類(lèi)型,主要與基因突變、細胞異常增殖等因素有關(guān)。

1、基因突變

約85%的食管間質(zhì)瘤與KIT或PDGFRA基因突變相關(guān),導致酪氨酸激酶持續激活,可通過(guò)基因檢測確診,治療需使用靶向藥物如伊馬替尼、舒尼替尼。

2、細胞增殖異常

Cajal間質(zhì)細胞異常分化增殖形成腫瘤,可能表現為吞咽困難、胸骨后疼痛,CT檢查可見(jiàn)食管壁腫塊,手術(shù)切除是主要治療手段。

3、病理特征

腫瘤多位于食管中下段,顯微鏡下可見(jiàn)梭形細胞或上皮樣細胞排列,免疫組化檢測CD117和DOG-1陽(yáng)性可明確診斷。

4、惡性潛能

根據腫瘤大小、核分裂象等評估惡性程度,直徑超過(guò)5厘米或核分裂象多的腫瘤易復發(fā)轉移,需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測。

確診后應避免進(jìn)食粗糙食物,定期進(jìn)行胃鏡和影像學(xué)復查,靶向治療期間需監測肝功能及血常規。

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