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血友病要換骨髓嗎

患者：男，29歲

病情描述:
查出血友病后，幾乎每天都會(huì )出血，有時(shí)候還出現血腫，擔心病情加重后需要換骨髓。血友病要換骨髓嗎？
共1個(gè)回答
高華 副主任醫師 去掛號
成都市第三醫院 三甲 血液科

血友病多數情況下無(wú)須骨髓移植，治療以凝血因子替代療法為主，骨髓移植僅適用于特定嚴重病例。治療方案選擇需綜合考慮病情嚴重程度、出血頻率及并發(fā)癥風(fēng)險。

1、凝血因子替代

血友病主要因凝血因子缺乏導致，靜脈輸注凝血因子濃縮劑（如重組凝血因子VIII、凝血酶原復合物、冷沉淀物）是標準治療手段，可快速止血并預防關(guān)節損傷。

2、基因治療

近年新興療法通過(guò)載體遞送正常凝血因子基因至患者肝臟，實(shí)現長(cháng)期凝血功能改善，適用于反復出血且產(chǎn)生抑制物的中重度患者，但需嚴格評估適應癥。

3、輔助藥物

抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可配合凝血因子使用，減少黏膜出血風(fēng)險；去氨加壓素對部分輕型血友病A患者有效，能短暫提升因子VIII水平。

4、骨髓移植

僅推薦合并嚴重抑制物或終末器官損害的重型患者，手術(shù)風(fēng)險高且需長(cháng)期免疫抑制治療，需經(jīng)血液科專(zhuān)科評估后謹慎選擇。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測關(guān)節功能，攜帶疾病識別卡，疫苗接種優(yōu)先選擇皮下注射。出現異常出血及時(shí)就醫。

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