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先天性耳聾怎么引起的

患者：男，1歲

病情描述:
先天性耳聾怎么引起的
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李延忠 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 耳鼻咽喉科

先天性耳聾可能由遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、分娩損傷等原因引起，可通過(guò)基因篩查、孕期保健、聽(tīng)力干預、人工耳蝸植入等方式干預。

1、遺傳因素

約50%先天性耳聾與基因突變有關(guān)，常見(jiàn)于GJB2、SLC26A4等基因異常。建議家長(cháng)進(jìn)行基因檢測，新生兒可進(jìn)行耳聾基因篩查，確診后需早期佩戴助聽(tīng)器或考慮人工耳蝸植入。

2、孕期感染

妊娠期風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒感染可能損害胎兒聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。家長(cháng)需重視孕前疫苗接種和產(chǎn)檢，若發(fā)生感染可通過(guò)羊水穿刺評估胎兒聽(tīng)力受損程度，出生后需進(jìn)行腦干誘發(fā)電位檢查。

3、藥物毒性

氨基糖苷類(lèi)抗生素、利尿劑等耳毒性藥物通過(guò)胎盤(pán)影響胎兒耳蝸毛細胞。家長(cháng)應避免孕期擅自用藥，新生兒出現聽(tīng)力障礙時(shí)可使用神經(jīng)營(yíng)養藥物如甲鈷胺、維生素B1、三磷酸腺苷輔助治療。

4、分娩損傷

產(chǎn)程缺氧、早產(chǎn)低體重可能導致耳蝸缺血性損傷。家長(cháng)需監測高危妊娠，新生兒出現窒息史需進(jìn)行聽(tīng)力篩查，嚴重者可選用糖皮質(zhì)激素如地塞米松、潑尼松聯(lián)合高壓氧治療。

建議孕期補充葉酸和鋅元素，避免接觸噪音污染，新生兒出生后72小時(shí)內完成耳聲發(fā)射篩查，確診后3個(gè)月內開(kāi)始康復訓練。

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