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重癥肌無(wú)力是一種什么病呢

患者：女，52歲

病情描述:
重癥肌無(wú)力是一種什么病呢
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張文同 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 兒科

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現為骨骼肌易疲勞和無(wú)力，癥狀常隨活動(dòng)加重、休息減輕。該病可能與胸腺異常、自身抗體產(chǎn)生、遺傳因素及環(huán)境誘因有關(guān)。

1、病因機制

乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭傳導，導致肌肉收縮信號傳遞受阻，約80%患者存在胸腺異常。

2、典型癥狀

晨輕暮重的眼瞼下垂、復視為首發(fā)表現，可進(jìn)展為吞咽困難、咀嚼無(wú)力甚至呼吸肌受累。

3、診斷方法

新斯的明試驗陽(yáng)性可初步診斷，重復神經(jīng)電刺激顯示遞減反應，血清抗乙酰膽堿受體抗體檢測可確診。

4、治療原則

膽堿酯酶抑制劑改善癥狀，免疫抑制劑控制病情進(jìn)展，胸腺切除對合并胸腺瘤者有效，危象期需血漿置換。

患者應避免過(guò)度疲勞、感染等誘因，定期監測肺功能，遵醫囑調整藥物劑量，合并吞咽困難時(shí)需調整食物質(zhì)地。

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