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噬血細胞綜合征可以停藥嗎

病情描述:
噬血細胞綜合征可以停藥嗎
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劉愛(ài)華 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 風(fēng)濕免疫科

噬血細胞綜合征患者能否停藥需根據病情控制情況決定，主要評估因素包括基因檢測結果、炎癥指標水平、器官功能恢復狀態(tài)及醫生隨訪(fǎng)監測數據。

1、基因檢測：

原發(fā)性患者需終身用藥控制，繼發(fā)性患者在誘發(fā)因素消除后可能逐步減藥?；驒z測發(fā)現PRF1、UNC13D等基因突變者須持續治療。

2、指標監測：

需連續3次復查鐵蛋白低于500μg/L，sCD25降至正常范圍，NK細胞活性恢復。治療期間每?jì)芍苄铏z測血常規與肝功能。

3、器官評估：

脾臟回縮至正常大小，神經(jīng)系統癥狀消失，凝血功能恢復正常是減藥前提。存在持續肝脾腫大者需維持治療。

4、隨訪(fǎng)方案：

達到臨床緩解后需至少維持治療8周，減藥過(guò)程需持續6個(gè)月以上。停藥后仍需每月復查相關(guān)指標。

患者須嚴格遵循血液科醫生制定的個(gè)體化方案，自行停藥可能導致疾病復發(fā)或爆發(fā)性進(jìn)展，日常需注意預防感染并記錄體溫變化。

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