醫生回答(1)

• 姚偉

  副主任醫師 復旦大學(xué)附屬兒科醫院

  指導意見(jiàn)：

  嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)間多在剛睡醒時(shí)或入睡前，部分患兒在睡眠中也會(huì )發(fā)作。嬰兒痙攣癥是一種特殊的癲癇綜合征，主要表現為點(diǎn)頭樣痙攣、肢體抽搐或全身強直，常伴有發(fā)育遲緩。發(fā)作具有叢集性特點(diǎn)，即短時(shí)間內反復出現數次至數十次痙攣動(dòng)作。

  嬰兒痙攣癥發(fā)作與睡眠覺(jué)醒周期密切相關(guān)，約半數患兒在剛睡醒后30分鐘內出現痙攣發(fā)作，表現為突然驚醒后立即出現成串痙攣動(dòng)作。部分患兒在入睡前處于困倦狀態(tài)時(shí)也易誘發(fā)痙攣，可能與大腦皮層興奮性改變有關(guān)。少數患兒在深睡眠期出現發(fā)作，表現為睡眠中突然睜眼、肢體僵硬或抽動(dòng)，發(fā)作后可能繼續入睡。發(fā)作頻率因人而異，輕者每日數串，重者每日數十串，每串包含2-100次單個(gè)痙攣動(dòng)作。

  嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)間規律與腦電活動(dòng)異常相關(guān)，發(fā)作間期腦電圖常表現為高度失律，發(fā)作期可見(jiàn)全導聯(lián)高波幅慢波伴隨電壓衰減。部分患兒在發(fā)熱、疫苗接種后或疲勞狀態(tài)下發(fā)作頻率增加。發(fā)作時(shí)間持續數秒至十余秒，叢集發(fā)作可持續數分鐘，發(fā)作后可能出現短暫哭鬧或嗜睡。發(fā)作時(shí)典型表現為快速點(diǎn)頭伴雙臂外展，也可表現為眼球上翻、腹部前屈或下肢蹬踏樣動(dòng)作。

  嬰兒痙攣癥需要與良性嬰兒肌陣攣、胃食管反流等疾病鑒別。建議家長(cháng)記錄發(fā)作具體時(shí)間、持續時(shí)長(cháng)和發(fā)作表現，避免過(guò)度搖晃或拍打患兒。保持規律作息有助于減少發(fā)作誘因，睡眠環(huán)境應保持安靜昏暗。及時(shí)就醫進(jìn)行視頻腦電圖檢查，確診后需盡早開(kāi)始促腎上腺皮質(zhì)激素或氨己烯酸等藥物治療，部分患兒需生酮飲食治療。定期評估發(fā)育商和腦電圖變化，多數患兒2-4歲后痙攣發(fā)作會(huì )逐漸消失，但可能轉化為其他類(lèi)型癲癇。