地中海貧血患者膽紅素升高可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、脾切除術(shù)、藥物治療、骨髓移植等方式干預。膽紅素升高通常由紅細胞破壞增多、鐵過(guò)載、脾功能亢進(jìn)、肝功能異常、基因突變等原因引起。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細胞可改善貧血狀態(tài)，減少無(wú)效紅細胞生成。輸血后需監測血清鐵蛋白水平，血紅蛋白維持在90-100g/L可降低膽紅素生成。輸血頻率根據貧血程度調整，長(cháng)期輸血可能加重鐵沉積。

2、祛鐵治療

使用地拉羅司分散片或去鐵酮片等鐵螯合劑，促進(jìn)體內過(guò)量鐵的排泄。鐵過(guò)載會(huì )損傷肝臟功能，導致膽紅素代謝障礙。治療期間需定期檢測尿鐵排出量及肝功能，避免藥物性肝腎損傷。

3、脾切除術(shù)

脾功能亢進(jìn)會(huì )加速紅細胞破壞，手術(shù)切除可減少溶血程度。適用于輸血需求持續增加或脾臟顯著(zhù)腫大的患者。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預防感染，并密切監測血小板升高情況。

4、藥物治療

羥基脲片可通過(guò)誘導胎兒血紅蛋白合成改善溶血，減少膽紅素產(chǎn)生。葉酸片能支持代償性造血，建議長(cháng)期補充。合并黃疸時(shí)可短期使用熊去氧膽酸膠囊保護肝細胞功能。

5、骨髓移植

異基因造血干細胞移植是可能根治的治療手段，適用于重型地中海貧血。移植前需進(jìn)行HLA配型，術(shù)后存在移植物抗宿主病等風(fēng)險。成功移植后血紅蛋白可恢復正常，膽紅素水平隨之下降。

地中海貧血患者應保持均衡飲食，適量增加富含葉酸的綠葉蔬菜及優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血，注意預防感染。每3-6個(gè)月復查血常規、膽紅素及鐵代謝指標，出現皮膚黃染加重或腹痛需及時(shí)就診。長(cháng)期輸血者需嚴格遵醫囑進(jìn)行祛鐵治療，不可自行調整藥物劑量。