范蕓 主任醫師
單純紅細胞再生障礙性貧血主要表現為貧血相關(guān)癥狀,如面色蒼白、乏力、心悸等,嚴重時(shí)可出現呼吸困難或暈厥。該病可分為先天性及獲得性?xún)深?lèi),癥狀嚴重程度與骨髓造血功能抑制程度相關(guān)。
由于紅細胞生成減少導致血紅蛋白降低,皮膚黏膜供氧不足引發(fā)蒼白,常見(jiàn)于顏面、甲床等部位。先天性患者嬰幼兒期即可出現,獲得性患者多隨病情進(jìn)展逐漸顯現。需通過(guò)血常規檢查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數輔助診斷。
組織缺氧引起肌肉能量代謝障礙,表現為活動(dòng)耐力下降、易疲勞,輕微勞作即需休息。癥狀輕重與貧血程度呈正相關(guān),嚴重時(shí)可能出現嗜睡或意識模糊。建議避免劇烈運動(dòng)并監測血氧飽和度。
心臟代償性加快收縮以彌補攜氧不足,出現心率增快、胸悶等癥狀,貧血加重時(shí)可伴隨心律失常。獲得性患者可能突發(fā)呼吸困難,需警惕心力衰竭風(fēng)險。心電圖和心臟超聲有助于評估心功能。
腦組織缺氧導致眩暈、視物模糊或黑朦,體位改變時(shí)癥狀加劇,嚴重者出現短暫意識喪失。老年患者需排除腦血管病變,建議行動(dòng)態(tài)血壓監測和頭顱影像學(xué)檢查。
部分患者因免疫異常合并白細胞減少,表現為反復發(fā)熱、口腔潰瘍等。先天性患者可能伴發(fā)胸腺瘤,需進(jìn)行胸部CT篩查。感染會(huì )加重貧血癥狀,需及時(shí)控制感染灶。
患者應保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和維生素B12的食物。避免接觸苯類(lèi)化學(xué)物質(zhì)及放射線(xiàn),規律監測血常規指標。出現發(fā)熱或貧血癥狀加重時(shí)須立即就醫,獲得性患者可能需要免疫抑制劑治療或造血干細胞移植。
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