

周小鳳 副主任醫師
白塞病可通過(guò)臨床癥狀評估、實(shí)驗室檢查、影像學(xué)檢查、病理活檢及國際診斷標準綜合確診。白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要表現為反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,確診需結合多項醫學(xué)證據。
1、臨床癥狀評估
醫生會(huì )詳細詢(xún)問(wèn)患者病史,重點(diǎn)觀(guān)察是否存在白塞病的典型三聯(lián)征:復發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作3次以上、生殖器潰瘍愈后遺留瘢痕、眼部炎癥如葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎。皮膚表現如結節性紅斑、假性毛囊炎或針刺反應陽(yáng)性也是重要參考。這些癥狀需持續存在或反復發(fā)作,且排除其他類(lèi)似疾病。
2、實(shí)驗室檢查
血液檢查可發(fā)現非特異性炎癥指標升高,如C反應蛋白、血沉增快。部分患者出現輕度貧血或白細胞增多。HLA-B51基因檢測陽(yáng)性率較高但非診斷必需。腦脊液檢查對神經(jīng)白塞病有輔助價(jià)值,表現為淋巴細胞增多和蛋白輕度升高??怪行粤<毎麧{抗體等自身抗體檢測主要用于排除其他血管炎。
3、影像學(xué)檢查
超聲心動(dòng)圖可評估心臟瓣膜病變,血管超聲或血管造影能發(fā)現動(dòng)脈瘤或靜脈血栓。胃腸道內鏡可見(jiàn)回盲部多發(fā)潰瘍,CT或MRI有助于發(fā)現中樞神經(jīng)系統病變如腦干萎縮或基底節區高信號。肺部CT可顯示肺動(dòng)脈瘤或肺梗死灶,這些影像學(xué)特征對特殊類(lèi)型白塞病有重要診斷意義。
4、病理活檢
皮膚或黏膜病變處活檢可見(jiàn)中性粒細胞浸潤、血管周?chē)谆蜓鼙诶w維素樣壞死等血管炎改變。胃腸道潰瘍邊緣活檢能排除克羅恩病等相似疾病。病理結果雖非診斷必需,但對不典型病例可提供重要佐證?;顧z時(shí)機建議選擇活動(dòng)期皮損,取材深度需包含真皮全層。
5、國際診斷標準
目前主要采用2014年國際白塞病診斷標準,需滿(mǎn)足反復口腔潰瘍加以下任意兩項:生殖器潰瘍、特征性眼炎、特征性皮膚損害、針刺試驗陽(yáng)性?;驖M(mǎn)足1項典型臨床表現加系統受累證據。兒童患者需符合兒科特定標準。診斷需謹慎排除單純皰疹、炎癥性腸病等其他可能疾病。
確診白塞病后需長(cháng)期隨訪(fǎng),定期監測眼、血管及神經(jīng)系統等關(guān)鍵器官受累情況。日常避免辛辣刺激食物以減少口腔潰瘍發(fā)作,保持皮膚清潔預防繼發(fā)感染。急性期需嚴格遵醫囑使用免疫抑制劑如秋水仙堿片、沙利度胺片或生物制劑,緩解期可配合中醫調理。出現視力下降、持續頭痛或咯血等預警癥狀時(shí)需立即就醫。
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