范蕓 主任醫師
T細胞淋巴瘤鼻型是一種原發(fā)于鼻腔或鼻咽部的非霍奇金淋巴瘤,屬于結外淋巴瘤的亞型,主要表現為鼻塞、鼻出血、面部腫脹等癥狀。該病需通過(guò)病理活檢確診,治療方式主要有化療、放療、靶向治療等綜合手段。
T細胞淋巴瘤鼻型具有獨特的病理學(xué)表現,腫瘤細胞常表達CD3、CD56等標志物,EB病毒感染與該病發(fā)生密切相關(guān)。鏡下可見(jiàn)中等大小的淋巴細胞浸潤,伴有血管中心性生長(cháng)模式,局部組織可能出現壞死。早期病變易被誤診為慢性鼻炎或鼻竇炎,確診需依賴(lài)免疫組化檢測。
患者常見(jiàn)單側進(jìn)行性鼻塞、膿血性鼻涕,伴隨鼻部疼痛或嗅覺(jué)減退。隨著(zhù)病情進(jìn)展可能出現面部腫脹、眼球突出等侵襲性癥狀,部分患者可見(jiàn)鼻中隔穿孔或硬腭潰瘍。全身癥狀如發(fā)熱、體重下降多出現在疾病晚期,需警惕腫瘤向皮膚、胃腸道等部位擴散。
除常規鼻內鏡檢查外,需進(jìn)行鼻部CT或MRI評估病變范圍,PET-CT有助于發(fā)現遠處轉移。確診需通過(guò)鼻部病變組織活檢,病理檢查應包含EBER原位雜交檢測。骨髓穿刺和血液EB病毒DNA檢測對分期有重要價(jià)值,需與鼻咽癌、韋格納肉芽腫等疾病鑒別。
局限期患者可采用放療聯(lián)合CHOP方案化療,晚期患者需使用含門(mén)冬酰胺酶的強化療方案。CD30陽(yáng)性患者可聯(lián)合靶向藥物維布妥昔單抗,難治性病例可考慮自體造血干細胞移植。治療期間需密切監測血常規和肝腎功能,注意預防卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎等機會(huì )性感染。
早期患者5年生存率相對較高,但易出現局部復發(fā)。治療后需每3個(gè)月進(jìn)行鼻內鏡和影像學(xué)復查,監測EB病毒載量變化。保持鼻腔清潔濕潤有助于緩解放療后黏膜炎,出現持續鼻出血或頭痛需及時(shí)就診。營(yíng)養支持對改善治療耐受性具有重要作用,建議采用高蛋白、高維生素飲食。
患者應避免用力擤鼻或鼻腔外傷,使用生理鹽水噴霧保持鼻腔濕潤。治療期間注意口腔衛生,定期進(jìn)行牙科檢查。適度進(jìn)行有氧運動(dòng)增強體質(zhì),但需防止過(guò)度疲勞。出現發(fā)熱、持續性鼻塞加重等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫復查,長(cháng)期隨訪(fǎng)中需關(guān)注第二腫瘤發(fā)生風(fēng)險。保持積極心態(tài)配合治療,避免擅自中斷治療方案。
血管免疫母細胞t細胞淋巴瘤晚期癥狀
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