聶小娟 副主任醫師
支氣管淀粉樣變可能由慢性炎癥刺激、遺傳因素、免疫異常、漿細胞疾病等原因引起,可通過(guò)藥物治療、支氣管鏡介入、放射治療、手術(shù)切除等方式治療。
1、慢性炎癥刺激長(cháng)期支氣管炎或結核等慢性炎癥可能導致淀粉樣物質(zhì)沉積,表現為咳嗽、咯血,可遵醫囑使用潑尼松、環(huán)磷酰胺、沙利度胺等藥物控制炎癥。
2、遺傳因素家族性淀粉樣變患者TTR基因突變易引發(fā)支氣管受累,需基因檢測確認,治療以延緩疾病進(jìn)展為主,可使用氯苯那敏、多西環(huán)素、秋水仙堿等藥物。
3、免疫異常自身免疫紊亂可能導致淀粉樣蛋白異常沉積,常合并呼吸困難,需使用甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、硫唑嘌呤等免疫抑制劑調節免疫功能。
4、漿細胞疾病多發(fā)性骨髓瘤等疾病可能繼發(fā)支氣管淀粉樣變,伴隨骨痛等癥狀,需針對原發(fā)病治療,可采用硼替佐米、來(lái)那度胺、地塞米松等靶向藥物。
患者應避免呼吸道刺激,定期復查肺功能,出現氣促加重需及時(shí)就診,飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。
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