左向右分流型先天性心臟病是什么
左向右分流型先天性心臟病是心臟結構異常導致血液從左心系統向右心系統異常流動(dòng)的疾病，常見(jiàn)類(lèi)型包括房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導管未閉。治療需根據缺損大小選擇隨訪(fǎng)觀(guān)察、介入封堵或外科手術(shù)。
1. 遺傳因素
部分先天性心臟病與遺傳基因突變相關(guān)，如21三體綜合征患兒常合并心內膜墊缺損。孕期TORCH病毒感染、糖尿病控制不佳等環(huán)境因素也會(huì )干擾胎兒心臟發(fā)育。家族中有先心病病史者需加強產(chǎn)前超聲篩查。
2. 病理生理機制
異常分流使肺循環(huán)血量增加，長(cháng)期可導致肺動(dòng)脈高壓。室間隔缺損患者左心室血液經(jīng)缺損處流入右心室，增大右心負荷。動(dòng)脈導管未閉時(shí)主動(dòng)脈血液持續流向肺動(dòng)脈，可能引發(fā)心衰。
3. 診斷方法
心臟彩超能清晰顯示缺損位置和分流方向，房間隔缺損可見(jiàn)心房水平左向右分流束。X線(xiàn)顯示肺血增多征象，大型缺損者心影明顯擴大。心電圖可能出現右心室肥厚表現。
4. 治療措施
小型缺損（＜5mm）可定期復查，約30%室間隔缺損可能自愈。介入治療適用于中等大小缺損，采用Amplatzer封堵器閉合異常通道。外科開(kāi)胸手術(shù)適合巨大缺損或合并其他畸形者，常用自體心包補片修補。
5. 術(shù)后管理
介入術(shù)后需服用阿司匹林6個(gè)月預防血栓。限制劇烈運動(dòng)3個(gè)月，避免封堵器移位。每年復查心臟超聲評估治療效果，監測有無(wú)殘余分流。合并肺動(dòng)脈高壓者需長(cháng)期服用靶向藥物。
左向右分流型先心病早期干預可獲良好預后，90%以上患者經(jīng)治療后能正常生活。孕期補充葉酸可降低發(fā)病風(fēng)險，新生兒出現喂養困難、多汗等癥狀時(shí)應及時(shí)排查。規范隨訪(fǎng)能有效預防艾森曼格綜合征等嚴重并發(fā)癥。
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