原發(fā)性硬化性膽管炎是什么,有什么癥狀
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，特征為膽管炎癥和纖維化，最終導致肝硬化。典型癥狀包括疲勞、皮膚瘙癢、黃疸和右上腹疼痛，嚴重時(shí)可能出現肝衰竭。
1. 遺傳因素
約10%-15%患者有家族病史，特定基因如HLA-B8和HLA-DR3與該病相關(guān)。建議有家族史者定期監測肝功能。
2. 環(huán)境因素
腸道菌群失調可能誘發(fā)免疫異常，吸煙或接觸某些化學(xué)物質(zhì)可能加重病情。保持飲食衛生、避免吸煙是基礎預防措施。
3. 免疫異常
自身免疫反應攻擊膽管是核心機制，常合并潰瘍性結腸炎。免疫抑制劑如布地奈德、硫唑嘌呤可用于控制炎癥。
4. 病理進(jìn)展
早期僅膽管狹窄，后期出現膽汁淤積、肝纖維化。內鏡治療如球囊擴張可緩解狹窄，晚期需肝移植。
5. 典型癥狀
疲勞和皮膚瘙癢最常見(jiàn)，因膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢?？紒?lái)烯胺可結合膽汁酸緩解瘙癢。黃疸提示膽管?chē)乐刈枞?，需影像學(xué)檢查確認。
6. 并發(fā)癥管理
骨質(zhì)疏松高發(fā)，需補充維生素D和鈣；細菌性膽管炎需抗生素如環(huán)丙沙星。
疾病無(wú)法根治但可控制，早期診斷聯(lián)合藥物、內鏡治療能延緩進(jìn)展。出現持續黃疸或腹痛應立即就醫評估肝移植時(shí)機。
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