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什么是系統性紅斑狼瘡性腎炎

皮膚性病科編輯 健康解讀者
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系統性紅斑狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡累及腎臟的嚴重并發(fā)癥,由自身免疫異常導致腎臟炎癥和損傷。遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)、免疫復合物沉積是主要病因,需通過(guò)免疫抑制劑、激素治療及生活方式調整控制病情。

1. 遺傳因素

約10%-20%患者有家族病史,HLA-DR2、HLA-DR3等基因變異增加患病風(fēng)險。建議直系親屬定期監測抗核抗體和尿蛋白指標。

2. 環(huán)境誘因

紫外線(xiàn)暴露可誘發(fā)疾病活動(dòng),化學(xué)溶劑(如染發(fā)劑)、病毒感染(EB病毒)可能激活異常免疫反應?;颊咝鑷栏?a href="http://m.mmhgsj.com/k/tn6cphfiktm9h0l.html" target="_blank">防曬,避免接觸揮發(fā)性有機物。

3. 免疫病理機制

抗dsDNA抗體與腎小球基底膜結合形成免疫復合物,補體激活導致Ⅲ型超敏反應。腎活檢可見(jiàn)"鐵絲圈"樣基底膜增厚,臨床分型從Ⅰ型到Ⅵ型,Ⅳ型(彌漫增生型)最常見(jiàn)且預后較差。

4. 治療方案

(1)藥物干預:

- 糖皮質(zhì)激素:潑尼松起始劑量0.8-1mg/kg/d,重癥用甲潑尼龍沖擊治療

- 免疫抑制劑:霉酚酸酯1.5-2g/d分次服,環(huán)磷酰胺靜脈沖擊0.5-1g/m2每月

- 生物制劑:貝利尤單抗10mg/kg每月靜脈輸注

(2)飲食管理:

- 低鹽(每日<3g)減輕水腫

- 優(yōu)質(zhì)蛋白0.8g/kg/d選擇雞蛋、魚(yú)肉

- 補充維生素D3 800IU/d改善鈣磷代謝

(3)監測要點(diǎn):

每3個(gè)月檢查24小時(shí)尿蛋白定量,血肌酐波動(dòng)超過(guò)15%需及時(shí)復診。避免使用非甾體抗炎藥以防腎損傷加重。

妊娠期患者需在病情穩定6個(gè)月后受孕,妊娠期間將羥氯喹劑量調整為200mg bid維持。出現快速進(jìn)展性腎炎(血肌酐3月內翻倍)需考慮血漿置換治療。長(cháng)期規范治療可使10年生存率達80%以上,但終末期腎病患者需準備腎臟替代治療。定期風(fēng)濕免疫科和腎內科聯(lián)合隨訪(fǎng)是關(guān)鍵。

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