系統性紅斑狼瘡有什么臨床表現
博禾醫生
系統性紅斑狼瘡的臨床表現主要有皮膚黏膜損害、關(guān)節肌肉癥狀、腎臟損害、血液系統異常及神經(jīng)系統受累等。該病是一種累及多系統的自身免疫性疾病,癥狀復雜多樣,早期識別對控制病情進(jìn)展至關(guān)重要。
約80%患者出現蝶形紅斑,表現為雙側面頰和鼻梁部位的紅色斑疹,光照后加重。其他常見(jiàn)表現包括盤(pán)狀紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)及雷諾現象。部分患者伴有皮膚血管炎,表現為四肢末端紫癜或網(wǎng)狀青斑。皮膚病變可能與免疫復合物沉積和紫外線(xiàn)敏感有關(guān)。
90%以上患者有關(guān)節疼痛或腫脹,多呈對稱(chēng)性累及近端指間關(guān)節、腕關(guān)節和膝關(guān)節,通常不引起關(guān)節畸形。肌肉疼痛和無(wú)力常見(jiàn),少數患者出現肌炎。這些癥狀與炎癥因子釋放和自身抗體攻擊結締組織相關(guān)。
約50%患者發(fā)生狼瘡性腎炎,表現為蛋白尿、血尿或腎功能異常。病理分型從輕微系膜病變到嚴重彌漫增殖性腎炎不等。腎臟受累是影響預后的重要因素,需通過(guò)腎活檢明確病理類(lèi)型。水鈉潴留可能導致下肢水腫和高血壓。
常見(jiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少,可能與自身抗體破壞血細胞或骨髓抑制有關(guān)。部分患者出現溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增高。凝血功能異??杀憩F為抗磷脂抗體綜合征,增加血栓形成風(fēng)險。
中樞神經(jīng)系統受累可表現為頭痛、癲癇發(fā)作、精神病樣癥狀或認知功能障礙,與外周血管炎或抗神經(jīng)元抗體相關(guān)。周?chē)窠?jīng)病變較少見(jiàn),可能出現感覺(jué)異?;蚣×ο陆?。嚴重者可出現腦血管意外或無(wú)菌性腦膜炎。
系統性紅斑狼瘡患者需注意避免日曬、感染等誘發(fā)因素,規律監測血常規、尿常規和補體水平。飲食宜選擇低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物,適度進(jìn)行關(guān)節保護性運動(dòng)。所有治療應在風(fēng)濕免疫科醫生指導下進(jìn)行,不可自行調整免疫抑制劑用量。出現新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復診評估病情活動(dòng)度。
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