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引起重癥肌無(wú)力的原因有哪些

兒科編輯 醫言小筑
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重癥肌無(wú)力可能由胸腺異常、自身抗體異常、遺傳因素、感染因素、藥物因素等原因引起。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌易疲勞和無(wú)力,癥狀常于活動(dòng)后加重,休息后減輕。

1、胸腺異常

胸腺異常是重癥肌無(wú)力的重要病因之一。胸腺瘤或胸腺增生可能導致機體產(chǎn)生異??贵w,這些抗體會(huì )攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體,影響神經(jīng)信號傳遞?;颊呖赡艹霈F眼瞼下垂、復視等癥狀。治療上可采用胸腺切除術(shù),術(shù)后需配合免疫抑制劑如他克莫司膠囊、環(huán)孢素軟膠囊等藥物控制病情。

2、自身抗體異常

約85%的重癥肌無(wú)力患者血清中可檢測到乙酰膽堿受體抗體,這些抗體會(huì )破壞神經(jīng)肌肉接頭的正常功能。部分患者還存在肌肉特異性酪氨酸激酶抗體等其他自身抗體。臨床表現為咀嚼無(wú)力、吞咽困難等。治療可使用免疫球蛋白注射液或血漿置換,也可長(cháng)期服用醋酸潑尼松片等免疫調節藥物。

3、遺傳因素

重癥肌無(wú)力雖非典型遺傳病,但存在家族聚集現象。某些人類(lèi)白細胞抗原基因型與疾病易感性相關(guān)。這類(lèi)患者發(fā)病年齡往往較輕,癥狀可能從眼肌型逐漸發(fā)展為全身型。治療需個(gè)體化制定方案,常用溴吡斯的明片改善癥狀,配合硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。

4、感染因素

某些病毒感染可能誘發(fā)或加重重癥肌無(wú)力,如EB病毒、巨細胞病毒等。感染可能導致免疫系統紊亂,產(chǎn)生交叉反應性抗體?;颊吒腥竞罂赡艹霈F呼吸困難等危象。急性期需積極抗感染治療,必要時(shí)使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉控制免疫反應。

5、藥物因素

部分抗生素如氨基糖苷類(lèi)、某些麻醉藥、β受體阻滯劑等藥物可能加重肌無(wú)力癥狀。這些藥物可能干擾神經(jīng)肌肉傳導或增強肌松作用。用藥后可能出現全身乏力加重。治療需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用新斯的明注射液拮抗。

重癥肌無(wú)力患者應保持規律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚(yú)肉、蛋類(lèi)等,適當補充維生素D和鈣。避免暴飲暴食,進(jìn)餐時(shí)宜取坐位,細嚼慢咽。根據肌力情況選擇散步、太極等溫和運動(dòng),運動(dòng)時(shí)應有家屬陪同。嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整劑量,定期復查抗體水平和肺功能。出現咀嚼吞咽困難、呼吸困難等癥狀時(shí)需立即就醫。

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