肺部自身免疫系統疾病主要有系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、干燥綜合征、皮肌炎、系統性硬化癥等。

一、系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種可累及全身多系統的自身免疫病，肺部是其常見(jiàn)的受累器官之一。該病可能與遺傳、環(huán)境、雌激素水平等多種因素有關(guān)。肺部表現多樣，可表現為胸膜炎、胸腔積液，也可引起狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血等嚴重并發(fā)癥，患者可能出現胸痛、咳嗽、呼吸困難、咯血等癥狀。治療需在醫生指導下進(jìn)行，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊、以及羥氯喹片等，以控制免疫反應、減輕炎癥。

二、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎是一種以侵蝕性關(guān)節炎為主要表現的自身免疫病，常伴有關(guān)節外器官受累，肺部是常見(jiàn)的關(guān)節外受累部位。其肺部并發(fā)癥可能與免疫復合物沉積、炎癥細胞浸潤等因素有關(guān)。常見(jiàn)的肺部表現包括間質(zhì)性肺病、類(lèi)風(fēng)濕結節、胸膜炎等，患者可表現為進(jìn)行性加重的干咳、活動(dòng)后氣短。治療原發(fā)病是基礎，針對肺部病變，醫生可能會(huì )使用抗風(fēng)濕藥物如甲氨蝶呤片、來(lái)氟米特片，以及糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片來(lái)控制病情進(jìn)展。

三、干燥綜合征

干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫病，也可侵犯呼吸系統。其發(fā)病與淋巴細胞浸潤、自身抗體產(chǎn)生有關(guān)。肺部受累時(shí)，可導致氣道干燥、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等，癥狀包括持續性干咳、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。治療重點(diǎn)在于緩解癥狀和控制疾病活動(dòng)，可使用促進(jìn)唾液分泌的藥物如毛果蕓香堿片，對于嚴重的肺部病變，可能需要使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍片或免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片。

四、皮肌炎

皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的炎癥性肌病，屬于自身免疫病范疇，常伴有內臟器官受累。肺部并發(fā)癥是影響預后的重要因素，可能與免疫介導的血管炎和間質(zhì)炎癥有關(guān)。最常見(jiàn)的肺部表現是間質(zhì)性肺病，部分患者可發(fā)生快速進(jìn)展的肺纖維化，癥狀以干咳、進(jìn)行性呼吸困難為主，肌肉無(wú)力癥狀可能同時(shí)存在。治療通常需要大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊，如注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉，并聯(lián)合使用免疫抑制劑如他克莫司膠囊或環(huán)孢素軟膠囊。

五、系統性硬化癥

系統性硬化癥又稱(chēng)硬皮病，是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫病。肺部纖維化是其最常見(jiàn)且嚴重的并發(fā)癥，發(fā)病機制涉及血管病變、免疫異常和纖維化過(guò)程交織。肺部病變主要表現為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓，患者早期可能僅有干咳、活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現呼吸衰竭。治療目標是延緩肺纖維化進(jìn)展，藥物包括抗纖維化的吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊，以及針對免疫異常的環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯分散片等，均需嚴格遵醫囑使用。

對于患有或疑似肺部自身免疫性疾病的患者，日常管理至關(guān)重要。應注意防寒保暖，避免呼吸道感染，因感染可能誘發(fā)或加重病情。居住環(huán)境應保持空氣清新，避免接觸粉塵、煙霧等刺激性氣體。根據自身耐受情況，進(jìn)行適度的呼吸功能鍛煉，如腹式呼吸、縮唇呼吸，有助于改善肺功能。飲食上需保證均衡營(yíng)養，攝入足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免食用可能引起過(guò)敏的食物。嚴格戒煙并遠離二手煙。最重要的是定期隨訪(fǎng)復查，監測肺功能和高分辨率CT等指標的變化，切勿自行調整藥物劑量或停藥，任何新的呼吸道癥狀出現都應及時(shí)與風(fēng)濕免疫科醫生溝通。