主動(dòng)脈夾層是一種心血管系統急危重癥，指主動(dòng)脈內膜撕裂導致血液進(jìn)入動(dòng)脈壁中層形成假腔的病理狀態(tài)。主動(dòng)脈夾層按發(fā)病時(shí)間可分為急性期和慢性期，按解剖位置可分為StanfordA型和B型，A型累及升主動(dòng)脈需緊急手術(shù)，B型多累及降主動(dòng)脈可藥物保守或介入治療。

1、病因機制

主動(dòng)脈夾層主要與高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、馬凡綜合征等結締組織病相關(guān)。長(cháng)期未控制的高血壓導致血管壁承受異常剪切力，中膜彈力纖維斷裂形成破口。遺傳性血管病變如馬凡綜合征患者因FBN1基因突變導致血管中膜結構缺陷。其他誘因包括妊娠、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、外傷性血管損傷等。

2、典型癥狀

突發(fā)撕裂樣胸痛是最突出表現，A型多出現前胸痛向頸部放射，B型常見(jiàn)肩胛區疼痛。伴隨大汗、暈厥、血壓不對稱(chēng)等休克體征，若累及頭臂動(dòng)脈可發(fā)生腦梗死，壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶，腸系膜動(dòng)脈受累引發(fā)急腹癥。約20%患者因冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累出現急性心肌梗死樣心電圖改變。

3、診斷方法

增強CT血管成像作為首選可顯示內膜片和真假腔，敏感度超過(guò)95%。經(jīng)食道超聲能實(shí)時(shí)觀(guān)察主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈病變，適用于術(shù)中監測。D-二聚體顯著(zhù)升高有篩查意義，但確診需結合影像學(xué)。磁共振血管成像適用于腎功能不全患者，數字減影血管造影現多用于介入治療前評估。

4、急性期處理

A型患者需在發(fā)病48小時(shí)內行孫氏手術(shù)等急診主動(dòng)脈置換術(shù)，B型可先靜脈泵注艾司洛爾控制心率，目標收縮壓維持在100-120mmHg。疼痛劇烈時(shí)使用鹽酸哌替啶注射液鎮痛，避免血壓波動(dòng)。所有患者均需入住CCU持續心電監護，禁用抗凝藥物防止夾層擴展。

5、長(cháng)期管理

術(shù)后患者需終身服用美托洛爾緩釋片等β受體阻滯劑降低血管剪切力，控制血壓低于130/80mmHg。每3-6個(gè)月復查CT評估人工血管情況，馬凡綜合征患者需基因檢測及家族篩查。避免舉重、屏氣等增加胸腔壓力動(dòng)作，出現新發(fā)胸痛需立即就診排除夾層復發(fā)。

主動(dòng)脈夾層患者應建立包含心血管內科、心臟外科的多學(xué)科隨訪(fǎng)體系，嚴格監測血壓波動(dòng)。日常飲食推薦低鹽高纖維模式，限制每日鈉攝入低于3g，適量補充維生素C有助于血管修復。戒煙并控制體重指數在24以下，規律進(jìn)行步行等低強度有氧運動(dòng)。突發(fā)劇烈胸痛時(shí)保持平臥位立即呼叫急救，轉運途中避免自行服用硝酸甘油等血管擴張藥物。