硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，可能引發(fā)皮膚硬化、關(guān)節活動(dòng)受限、肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象等多種危害。硬皮病的危害主要有皮膚病變、內臟器官損害、血管異常、消化系統功能障礙、心肺功能衰竭等。

1、皮膚病變

硬皮病早期表現為手指和面部皮膚腫脹、緊繃，逐漸發(fā)展為皮膚硬化、萎縮。皮膚病變可能導致關(guān)節活動(dòng)受限，影響日常功能。皮膚變硬還會(huì )減少汗腺分泌，導致皮膚干燥、瘙癢。嚴重時(shí)可能出現皮膚潰瘍，增加感染風(fēng)險。皮膚病變通常從肢端開(kāi)始，逐漸向心性發(fā)展，最終累及軀干。

2、內臟器官損害

硬皮病可累及多個(gè)內臟器官，其中肺部受累最為常見(jiàn)。肺間質(zhì)纖維化會(huì )導致肺功能下降，表現為進(jìn)行性呼吸困難。腎臟受累可能引發(fā)腎危象，表現為惡性高血壓和急性腎功能衰竭。心臟受累可能導致心肌纖維化、心律失常和心力衰竭。這些內臟損害是硬皮病患者死亡的主要原因。

3、血管異常

硬皮病患者常出現雷諾現象，表現為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾變白、變紫、變紅。血管病變還可能導致指端潰瘍、壞疽。肺動(dòng)脈高壓是硬皮病嚴重的血管并發(fā)癥，表現為活動(dòng)后氣促、乏力，最終導致右心衰竭。微血管病變還會(huì )影響多個(gè)器官的血液供應。

4、消化系統功能障礙

硬皮病可累及從口腔到肛門(mén)的整個(gè)消化道。食管受累最常見(jiàn)，導致吞咽困難、反流性食管炎。胃部受累可能引起早飽、惡心嘔吐。腸道受累可導致腹脹、便秘與腹瀉交替出現。嚴重時(shí)可能出現假性腸梗阻。消化系統癥狀會(huì )顯著(zhù)影響患者營(yíng)養狀況。

5、心肺功能衰竭

肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓是硬皮病最嚴重的心肺并發(fā)癥。肺纖維化導致肺換氣功能障礙，肺動(dòng)脈高壓增加右心負荷。兩者共同作用可能導致呼吸衰竭和心力衰竭。心肺功能衰竭是硬皮病患者的主要死因之一，需要早期發(fā)現和積極干預。

硬皮病患者應定期監測肺功能、心臟超聲和腎功能，早期發(fā)現內臟器官受累。保持皮膚清潔和濕潤，避免外傷和感染。注意保暖，預防雷諾現象發(fā)作。飲食宜少量多餐，避免辛辣刺激性食物。適當進(jìn)行關(guān)節活動(dòng)度訓練，維持肢體功能。嚴格遵醫囑用藥，不可自行調整藥物劑量。出現新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應及時(shí)就醫。