先天性心臟病主要包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位等類(lèi)型。這些疾病按病情輕重可分為簡(jiǎn)單型與復雜型，部分可能合并其他心血管畸形。

1、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，指左右心室之間的間隔存在異常開(kāi)口。缺損較小時(shí)可能無(wú)明顯癥狀，較大缺損會(huì )導致喂養困難、發(fā)育遲緩、反復呼吸道感染。典型體征為胸骨左緣粗糙的全收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖可明確診斷，小型缺損可能自愈，中大型缺損需手術(shù)修補或介入封堵。

2、房間隔缺損

房間隔缺損是左右心房間隔發(fā)育不全形成的通道，繼發(fā)孔型較為多見(jiàn)。兒童期常無(wú)癥狀，隨年齡增長(cháng)可能出現活動(dòng)后心悸、氣促。聽(tīng)診可聞及肺動(dòng)脈瓣區固定分裂的第二心音。多數需在學(xué)齡前通過(guò)介入封堵或手術(shù)修補治療，避免后期出現肺動(dòng)脈高壓。

3、動(dòng)脈導管未閉

動(dòng)脈導管未閉系胎兒期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的血管通道未正常閉合。典型表現為連續性機器樣雜音，嚴重者可出現心力衰竭。早產(chǎn)兒發(fā)病率較高，部分可經(jīng)藥物治療促進(jìn)閉合，無(wú)效者需行介入封堵或手術(shù)結扎。長(cháng)期未治療可能導致艾森曼格綜合征。

4、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥屬于復雜先天性心臟病，包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。特征性表現為青紫、杵狀指及蹲踞現象，缺氧發(fā)作時(shí)可危及生命。需在嬰兒期行根治手術(shù)，術(shù)前可應用β受體阻滯劑緩解癥狀。

5、大動(dòng)脈轉位

大動(dòng)脈轉位指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換的嚴重畸形，分為完全型和矯正型?；純撼錾蠹闯霈F嚴重青紫，依賴(lài)動(dòng)脈導管維持生命。需在新生兒期行動(dòng)脈調轉術(shù)，延遲手術(shù)將導致不可逆損傷。部分病例需聯(lián)合冠狀動(dòng)脈移植術(shù)。

先天性心臟病患兒應定期隨訪(fǎng)心臟專(zhuān)科，根據病情制定個(gè)體化治療方案。日常需注意預防感染，避免劇烈運動(dòng)，保證充足營(yíng)養攝入。復雜型先心病孕婦需進(jìn)行產(chǎn)前遺傳咨詢(xún)，孕期加強胎兒心臟超聲監測。術(shù)后患者須遵醫囑抗凝治療，警惕心律失常等并發(fā)癥。