新生兒期常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病包括什么
新生兒期常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良綜合征、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷等。
1、法洛四聯(lián)癥：
法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病的典型代表，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純撼錾蠹纯沙霈F(xiàn)中央性青紫，尤其在哭鬧或喂養(yǎng)時(shí)加重，可能伴隨杵狀指和缺氧發(fā)作。超聲心動(dòng)圖是確診的主要手段，手術(shù)矯正是根本治療方法，需在嬰兒期完成。
2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，形成兩個(gè)獨(dú)立的平行循環(huán)系統(tǒng)?；純撼錾?4小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。前列腺素E1可暫時(shí)維持導(dǎo)管開(kāi)放，最終需通過(guò)大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)進(jìn)行解剖矯正，最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為新生兒期。
3、左心發(fā)育不良：
左心發(fā)育不良綜合征以左心室、主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈發(fā)育不良為特征，體循環(huán)依賴右心室通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管供血。新生兒表現(xiàn)為進(jìn)行性休克、脈搏微弱和呼吸困難，需立即使用前列腺素維持導(dǎo)管開(kāi)放，治療需分階段進(jìn)行Norwood系列手術(shù)或考慮心臟移植。
4、肺動(dòng)脈閉鎖：
肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損屬于肺血流量依賴型畸形，肺部血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管或主肺動(dòng)脈側(cè)支供應(yīng)。臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似但更嚴(yán)重，需通過(guò)心導(dǎo)管檢查評(píng)估肺血管發(fā)育情況。治療包括體肺分流術(shù)、右心室流出道重建等分期手術(shù)方案。
5、主動(dòng)脈弓離斷：
主動(dòng)脈弓離斷多合并室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，根據(jù)離斷部位分為A、B、C三型。新生兒表現(xiàn)為下肢脈搏減弱或消失、差異性紫紺和代謝性酸中毒。急診手術(shù)需重建主動(dòng)脈連續(xù)性并修補(bǔ)心內(nèi)畸形，術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)脊髓和腎功能。
對(duì)于確診或疑似復(fù)雜先天性心臟病的新生兒，應(yīng)立即轉(zhuǎn)入具備心臟外科能力的醫(yī)療中心。喂養(yǎng)時(shí)需少量多次，避免過(guò)度哭鬧加重缺氧，維持適宜環(huán)境溫度減少耗氧量。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能及肺動(dòng)脈壓力變化，按計(jì)劃完成疫苗接種的同時(shí)需評(píng)估個(gè)體化預(yù)防感染方案。
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