嗅神經(jīng)母細胞瘤是什么
關(guān)鍵詞：#神經(jīng)
嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種起源于嗅神經(jīng)上皮細胞的罕見(jiàn)惡性腫瘤，多見(jiàn)于鼻腔頂部和篩竇區域，臨床表現為鼻塞、鼻出血、嗅覺(jué)減退等癥狀。
1、發(fā)病機制
嗅神經(jīng)母細胞瘤的具體發(fā)病機制尚未完全明確，可能與神經(jīng)內分泌細胞異常增殖有關(guān)。部分病例存在染色體異常，如11號染色體短臂缺失。腫瘤細胞具有神經(jīng)內分泌分化特征，可表達神經(jīng)元特異性烯醇化酶和突觸素等標記物。
2、臨床表現
早期癥狀常表現為單側鼻塞和反復鼻出血，隨著(zhù)腫瘤進(jìn)展可能出現面部疼痛、視力改變和頭痛。典型特征是嗅覺(jué)功能進(jìn)行性減退或喪失。腫瘤侵犯眼眶時(shí)可引起眼球突出和復視，侵犯顱底可能導致腦神經(jīng)麻痹癥狀。
3、診斷方法
診斷需結合鼻內鏡檢查、影像學(xué)檢查和病理活檢。CT和MRI可顯示腫瘤范圍及周?chē)Y構侵犯情況，病理檢查可見(jiàn)小圓形腫瘤細胞呈巢狀排列。免疫組化檢測顯示腫瘤細胞表達神經(jīng)內分泌標記物，這是確診的重要依據。
4、治療手段
主要采用手術(shù)切除聯(lián)合放療的綜合治療方案。手術(shù)多采用鼻內鏡或顱面聯(lián)合入路，放療適用于術(shù)后殘留或復發(fā)風(fēng)險高的病例?；煶Ｓ糜谕砥诨蜣D移性病變，常用方案包括環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(cháng)春新堿聯(lián)合方案。靶向治療和免疫治療正在臨床試驗階段。
5、預后情況
預后與腫瘤分期和治療時(shí)機密切相關(guān)，早期病例5年生存率可達60%-80%。不良預后因素包括顱底侵犯、遠處轉移和病理高級別。治療后需長(cháng)期隨訪(fǎng)，監測局部復發(fā)和遠處轉移，常見(jiàn)轉移部位包括頸部淋巴結、肺和骨骼。
確診嗅神經(jīng)母細胞瘤后應定期進(jìn)行鼻內鏡和影像學(xué)復查，保持鼻腔清潔避免感染。治療期間注意營(yíng)養支持，適當補充維生素和優(yōu)質(zhì)蛋白。出現新發(fā)頭痛或視力變化應及時(shí)就診，避免劇烈運動(dòng)防止腫瘤出血。心理疏導有助于緩解患者焦慮情緒，可加入病友互助組織獲取支持。
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