骨髓增生異常綜合征的怎么治療最好

骨髓增生異常綜合征可通過(guò)支持治療、免疫調節治療、去甲基化治療、化療、造血干細胞移植等方式治療。骨髓增生異常綜合征通常由基因突變、造血微環(huán)境異常、免疫失調、化學(xué)物質(zhì)暴露、放射線(xiàn)損傷等原因引起。
針對貧血可輸注紅細胞懸液,血小板減少時(shí)輸注血小板,感染時(shí)使用抗生素控制。補充造血原料如葉酸、維生素B12改善造血功能,嚴重粒細胞缺乏可應用粒細胞集落刺激因子提升白細胞數量。
沙利度胺及其衍生物來(lái)那度胺可調節免疫微環(huán)境,抑制異??寺≡鲋?。這類(lèi)藥物對5q-綜合征亞型效果顯著(zhù),能減少輸血依賴(lài),可能引起嗜睡、便秘等不良反應。
地西他濱和阿扎胞苷通過(guò)逆轉DNA異常甲基化恢復抑癌基因功能。需皮下或靜脈給藥,常見(jiàn)骨髓抑制等副作用,適用于中高?;颊?,可延緩向白血病轉化。
小劑量阿糖胞苷適用于原始細胞增多的進(jìn)展期患者,可降低白血病轉化風(fēng)險。聯(lián)合方案如CAG方案含阿克拉霉素等藥物,需密切監測骨髓抑制及感染情況。
異基因造血干細胞移植是唯一根治手段,適用于年輕高?;颊?。移植前需進(jìn)行HLA配型,預處理方案含放化療,可能發(fā)生移植物抗宿主病等并發(fā)癥。
患者需保持均衡飲食,適量補充富含鐵、葉酸、維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運動(dòng)防止出血,注意口腔及肛周清潔預防感染。定期監測血常規和骨髓象,治療期間避免接種活疫苗。保持樂(lè )觀(guān)心態(tài),家屬需給予心理支持,出現發(fā)熱、出血傾向時(shí)及時(shí)就醫。
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