外耳道閉鎖是指外耳道發(fā)育不全或完全封閉的先天性畸形，通常表現為耳廓形態(tài)異常、外耳道缺失或狹窄、聽(tīng)力下降等癥狀。

1、耳廓異常

外耳道閉鎖患者常伴有耳廓發(fā)育畸形，可能表現為耳廓過(guò)小、形態(tài)不規則或位置偏移。耳廓軟骨結構可能缺失或變形，部分患者耳廓僅存皮膚皺褶。這類(lèi)結構異?？赏ㄟ^(guò)耳廓成形術(shù)改善外觀(guān)，但需結合聽(tīng)力重建手術(shù)評估整體治療方案。

2、外耳道缺失

完全性外耳道閉鎖可見(jiàn)耳屏前方無(wú)正常外耳道開(kāi)口，局部被骨性或膜性組織封閉。觸診可感知骨質(zhì)隆起，耳鏡檢查無(wú)法探入。部分患者存在外耳道狹窄，表現為針尖樣開(kāi)口，常伴隨耵聹栓塞風(fēng)險增加。

3、傳導性耳聾

由于聲波傳導路徑受阻，患者多出現單側或雙側傳導性聽(tīng)力損失，純音測聽(tīng)顯示骨導正常而氣導閾值升高。嬰幼兒表現為對聲音反應遲鈍，學(xué)齡兒童可能出現語(yǔ)言發(fā)育遲緩?？赏ㄟ^(guò)骨導助聽(tīng)器或振動(dòng)聲橋等輔助設備改善聽(tīng)力。

4、中耳結構異常

約半數患者合并中耳發(fā)育畸形，包括聽(tīng)小骨融合、鼓室腔狹小或面神經(jīng)走行異常。高分辨率CT可顯示錘砧骨畸形、鐙骨固定等病變，這些解剖變異會(huì )增加聽(tīng)力重建手術(shù)難度，需術(shù)前詳細評估。

5、綜合征表現

部分病例屬于綜合征表現，如TreacherCollins綜合征可合并頜面骨發(fā)育不良，Goldenhar綜合征多伴有眼瞼缺損和脊柱畸形。這類(lèi)患者需多學(xué)科協(xié)作管理，優(yōu)先處理威脅生命的功能障礙。

外耳道閉鎖患者應避免自行掏耳或沖洗耳道，防止損傷殘留聽(tīng)力結構。建議每半年進(jìn)行聽(tīng)力評估，兒童需監測語(yǔ)言發(fā)育進(jìn)度。游泳時(shí)使用定制耳塞防止進(jìn)水，選擇頭戴式耳機替代入耳式設備。合并中耳炎需及時(shí)就醫，避免使用耳毒性藥物。孕期補充葉酸可能降低先天性耳畸形風(fēng)險。