新生兒蠶豆病要怎么治療
關(guān)鍵詞：
新生兒
新生兒蠶豆病需立即停止接觸蠶豆及相關(guān)食物，治療以輸血、補液等支持療法為主，嚴重時(shí)需進(jìn)行血漿置換。主要干預措施包括避免溶血誘因、糾正貧血、防治并發(fā)癥。
1、避免誘因：
嚴格禁食蠶豆及制品，避免使用樟腦丸、磺胺類(lèi)藥物等氧化性物質(zhì)。母乳喂養的母親需同步忌口，防止通過(guò)乳汁引發(fā)溶血。居住環(huán)境應保持通風(fēng)，避免接觸萘類(lèi)化學(xué)物品。
2、輸血治療：
血紅蛋白低于70g/L或出現心功能不全時(shí)需輸注洗滌紅細胞。輸血前需進(jìn)行G6PD酶活性檢測及交叉配血，輸血量按10-15ml/kg計算，分次緩慢輸注以避免心臟負荷過(guò)重。
3、補液糾酸：
急性溶血期需靜脈補充5%碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒，維持尿量＞1ml/kg/h。同時(shí)補充葡萄糖及電解質(zhì)溶液，防止血紅蛋白尿導致的急性腎小管壞死。
4、并發(fā)癥處理：
黃疸明顯時(shí)采用藍光照射治療，膽紅素＞342μmol/L需考慮換血療法。合并感染者根據藥敏結果選用頭孢曲松等非氧化性抗生素，禁用奎寧類(lèi)及硝基呋喃類(lèi)藥物。
5、長(cháng)期管理：
定期監測血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數，隨身攜帶禁忌藥物清單。接種疫苗前需評估風(fēng)險，避免使用伯氨喹等氧化性藥物。成年后需進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，女性妊娠期需加強監測。
患兒日常需穿著(zhù)棉質(zhì)衣物避免摩擦刺激，居住環(huán)境保持25-28℃恒溫。輔食添加初期選擇低敏食材如大米糊、蘋(píng)果泥，避免食用黃豆、菠菜等富含氧化物質(zhì)的食物。生長(cháng)發(fā)育期每3個(gè)月復查血常規，出現發(fā)熱、醬油色尿等癥狀需立即就醫。建議制作警示手環(huán)注明疾病信息，就醫時(shí)主動(dòng)告知醫生G6PD缺乏病史。家庭成員應學(xué)習急救知識，備妥應急聯(lián)系方式。
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