骨髓增生異常綜合征簡(jiǎn)介與預防
骨髓增生異常綜合征目前認為是造血干細胞增生分化異常造成的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，但形態(tài)異常，不成熟(病態(tài)造血)。有些患者經(jīng)歷一定時(shí)期的骨髓增生異常綜合征后，成為急性白血病，有些死于感染、出血或其他原因，病程中不變?yōu)榧毙园籽?。中國中醫科學(xué)院西苑醫院血液科劉風(fēng)
分為原發(fā)性和繼發(fā)性(長(cháng)期化療、放射治療后、腫瘤、自身免疫等)。根據血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特征，2008年WHO將MDS分為7種類(lèi)型:難治性血細胞減少伴單系統形態(tài)異常(RCUD)、難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒細胞(RARS)、難治性血細胞減少伴單系統形態(tài)異常(RCMD)、難治性貧血伴原始細胞增加-I型(RAEB-1)、難治性貧血伴原始細胞增加-II型(RAEB-2)、骨髓增生異常綜合征不分類(lèi)型(MDS-U)和只缺少5q的MS)。判斷各系是否發(fā)育異常的細胞≥0.10.
本病多見(jiàn)，男性中老年多見(jiàn)，約70%的病例50歲以上。兒童少見(jiàn)，但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現多元化，缺乏特殊表現，常以貧血、出血和感染就診，部分患者無(wú)癥狀，在體檢過(guò)程中發(fā)現。部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時(shí)出現，也可單獨出現，因程度不顯著(zhù)而被易忽略。少數患者可能胸骨疼痛、肋骨或四肢關(guān)節疼痛。
預防:骨髓增生異常綜合征的原因不明，但多為生物、化學(xué)、物理等因素引起的細胞克隆性增生異常。因此，要慎重使用藥物，放射治療也要嚴格把握適應證，在相關(guān)工業(yè)農業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(苯、聚氯乙烯等)時(shí)要進(jìn)行勞動(dòng)保護。
治療:支持治療、免疫抑制治療、免疫調節治療、分化誘導劑、表觀(guān)遺傳學(xué)修飾治療、細胞毒性化療、造血干細胞移植和中藥。
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