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地中海貧血癥如何治療

血液內科編輯 醫普小新
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現在大家越來(lái)越關(guān)注養生,看養生節目的時(shí)候,經(jīng)常聽(tīng)說(shuō)貧血,所以不怎么說(shuō)明貧血,你知道地中海貧血嗎?我們周?chē)泻芏嗳嘶嫉刂泻X氀?,特別是南方的朋友,介紹地中海貧血的治療方法。

輕度貧困無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應采用以下方法治療。

1.一般治療注意休息和營(yíng)養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2.輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。

紅細胞輸注少量輸注法只適用于中間型和地貧,不主張重型貧困。對于重型地貧,應從早期開(kāi)始給予中、高輸血,使患兒生長(cháng)發(fā)育接近正常,防止骨病變。其方法是反復輸入濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150G/L,然后每2~4周輸入濃縮紅細胞10~15ML/KG,使血紅蛋白含量維持在90~105G/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉著(zhù)癥,應同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑常用去鐵胺,可以增加鐵從尿和糞便中排出,但不能阻止腸胃對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1、1年或10~20分鐘后進(jìn)行鐵負荷評價(jià),如鐵超負荷,例如SF-1000G/L,開(kāi)始應用鰲鐵合劑。去鐵胺每天25~50MG/KG,每晚連續1次皮下注射12小時(shí),或者加入人等滲透葡萄糖液,每周5~7天,長(cháng)期應用。

或加入紅細胞懸液緩慢輸注。去鐵胺的副作用不大,偶爾會(huì )發(fā)生過(guò)敏反應,長(cháng)期使角偶爾發(fā)生白內障和長(cháng)骨發(fā)育障礙,劑量過(guò)大會(huì )導致視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素C和鰲合劑的聯(lián)合應用可以加強鐵胺從尿中排出鐵的作用,劑量為200RNG/天。

4.脾切除對血紅查白H病和中型地貧療效好,對重型地貧療效差。脾切除可減弱免疫功能,5~6歲后實(shí)施,嚴格把握適應證。

5.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重型貧困的方法。如果有與HLA相匹配的造血干細胞供應商,應該作為治療重型貧困的優(yōu)先方法。

6.基因活化治療,使用化學(xué)藥物可以增加基因表現或減少基因表現,改善患地貧困的狀態(tài),臨床使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷5~AZC、糖苷、馬利蘭、異煙胺等,目前正在探索中。

隨著(zhù)科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,醫學(xué)技術(shù)也越來(lái)越發(fā)達,現在治療地中海貧血的方法越來(lái)越多,大家必須根據自己的病情選擇適合自己的方法,不要盲目聽(tīng)小偏方,選擇正規的大醫院是最明智的

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