血友病人的的臨床特點(diǎn)有哪些
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病患者的臨床特點(diǎn)主要有自發(fā)性出血、關(guān)節積血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止以及遺傳性凝血功能障礙。血友病是一種由于凝血因子缺乏導致的遺傳性出血性疾病，根據缺乏的凝血因子類(lèi)型可分為血友病A和血友病B。
1、自發(fā)性出血
血友病患者常表現為輕微外傷或無(wú)誘因下的自發(fā)性出血，多見(jiàn)于皮膚黏膜、牙齦、鼻腔等部位。出血程度與凝血因子活性水平相關(guān)，嚴重者可出現內臟出血。日常需避免劇烈運動(dòng)和外傷，出血時(shí)可局部壓迫止血，嚴重時(shí)需輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針、重組人凝血因子Ⅸ注射液等。
2、關(guān)節積血
關(guān)節反復出血是血友病的特征性表現，常見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。急性期表現為關(guān)節腫脹、疼痛和活動(dòng)受限，長(cháng)期反復出血可導致血友病性關(guān)節病。需及時(shí)補充凝血因子，急性期關(guān)節制動(dòng)，慢性期可進(jìn)行物理康復治療如超聲波治療儀、低頻脈沖電刺激儀等。
3、肌肉血腫
深部肌肉出血形成血腫多見(jiàn)于大腿、小腿和前臂肌肉群，表現為局部腫脹、疼痛和功能障礙。嚴重者可壓迫神經(jīng)血管，需緊急輸注凝血因子?？膳浜侠浞蠛蛷椥钥噹О?，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。
4、術(shù)后出血不止
手術(shù)或拔牙等有創(chuàng )操作后出血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)，甚至術(shù)后數天仍可發(fā)生延遲性出血。術(shù)前需評估凝血功能，補充足量凝血因子至手術(shù)需求水平，術(shù)后維持治療至創(chuàng )面完全愈合。
5、遺傳性凝血功能障礙
血友病為X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性多為攜帶者?？赏ㄟ^(guò)基因檢測確診，育齡期家庭需進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。治療以替代治療為主，包括血漿源性凝血因子和重組凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。
血友病患者需建立個(gè)人健康檔案，定期監測凝血因子水平和抑制物。日常生活中應避免劇烈對抗性運動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，家中常備急救凝血因子。建議每3-6個(gè)月到血友病診療中心隨訪(fǎng)，進(jìn)行關(guān)節超聲或磁共振檢查評估關(guān)節狀況。飲食上注意補充富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等，但需保持均衡飲食避免肥胖加重關(guān)節負擔。
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