PBC一般是指原發(fā)性膽汁性膽管炎，屬于一種慢性自身免疫性肝病。

1、遺傳因素

原發(fā)性膽汁性膽管炎可能與遺傳易感性有關(guān)，部分患者存在家族聚集現象。該病好發(fā)于中年女性，通常表現為乏力、皮膚瘙癢等癥狀。治療需避免使用肝毒性藥物，可遵醫囑使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物延緩疾病進(jìn)展。

2、免疫異常

免疫系統攻擊肝內小膽管是該病主要特征，患者血清中可檢測到抗線(xiàn)粒體抗體。常伴隨干燥綜合征等自身免疫病，可能出現黃疸、肝區不適等癥狀。除基礎藥物治療外，嚴重者可考慮肝移植手術(shù)。

3、環(huán)境誘因

某些化學(xué)物質(zhì)或感染可能觸發(fā)免疫反應，吸煙會(huì )顯著(zhù)增加患病風(fēng)險。早期可能僅有堿性磷酸酶升高，隨著(zhù)膽管破壞會(huì )出現骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。需定期監測肝功能，補充維生素D預防骨病。

4、膽汁淤積

進(jìn)行性膽管破壞導致膽汁排泄障礙，引發(fā)肝纖維化甚至肝硬化。典型癥狀包括皮膚色素沉著(zhù)、脂肪瀉等。除熊去氧膽酸外，可聯(lián)合考來(lái)烯胺散緩解瘙癢，必要時(shí)行內鏡治療膽管狹窄。

5、代謝紊亂

長(cháng)期膽汁淤積會(huì )影響脂溶性維生素吸收，導致夜盲癥或凝血異常。晚期可能出現門(mén)靜脈高壓、腹水等表現。治療需控制高脂飲食，補充維生素AD軟膠囊等制劑，終末期需評估肝移植指征。

原發(fā)性膽汁性膽管炎患者應保持低脂均衡飲食，避免飲酒及肝損傷藥物。定期復查肝功能與超聲檢查，出現皮膚黃染或腹脹加重需及時(shí)就診。適量運動(dòng)有助于改善骨質(zhì)疏松，但需避免劇烈活動(dòng)防止骨折。