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溶血癥是什么

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溶血癥是指紅細胞破壞速率超過(guò)骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血，可分為遺傳性和獲得性?xún)深?lèi)。溶血可能由紅細胞膜缺陷、酶缺乏、血紅蛋白異?；蛲獠恳蛩貙е?，典型表現包括黃疸、乏力、脾腫大等。

1、遺傳性溶血

遺傳性溶血主要與紅細胞內在缺陷有關(guān)。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質(zhì)后易誘發(fā)急性溶血，表現為濃茶色尿、腰背痛。遺傳性球形紅細胞增多癥因細胞膜蛋白異常導致紅細胞變形能力下降，可能伴隨脾功能亢進(jìn)。此類(lèi)患者需避免誘發(fā)因素，重度貧血時(shí)可輸注洗滌紅細胞，脾切除對部分病例有效。

2、免疫性溶血

自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細胞膜抗原引發(fā)，溫抗體型多見(jiàn)直接抗人球蛋白試驗陽(yáng)性，可能繼發(fā)于淋巴瘤或系統性紅斑狼瘡。臨床可見(jiàn)血紅蛋白尿、寒戰高熱，需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，難治性病例可考慮利妥昔單抗注射液。輸血時(shí)須嚴格配型，避免加重溶血。

3、感染性溶血

瘧原蟲(chóng)侵入紅細胞后導致裂解，表現為周期性高熱、血紅蛋白下降。產(chǎn)氣莢膜桿菌感染可分泌溶血毒素，出現醬油色尿伴腎功能損害。治療需針對病原體使用青蒿琥酯片或注射用青霉素鈉，重癥需聯(lián)合血液凈化。嬰幼兒感染細小病毒B19可能誘發(fā)再生障礙危象。

4、機械性溶血

人工心臟瓣膜或血管內支架可能造成紅細胞機械損傷，表現為破碎紅細胞增多。行軍性血紅蛋白尿因足底毛細血管受壓導致，常見(jiàn)于長(cháng)跑者。微血管病性溶血見(jiàn)于血栓性血小板減少性紫癜，需血漿置換。避免劇烈運動(dòng)和使用抗血小板藥物如阿司匹林腸溶片可降低風(fēng)險。

5、藥物性溶血

伯氨喹、磺胺類(lèi)等藥物可能誘發(fā)氧化應激溶血，G6PD缺乏者更易發(fā)生。鉛中毒抑制血紅素合成導致紅細胞壽命縮短，伴腹痛和牙齦鉛線(xiàn)。立即停用可疑藥物是關(guān)鍵，中重度貧血可使用重組人促紅細胞生成素注射液。用藥前應篩查相關(guān)酶缺陷。

溶血患者應保持每日2000毫升以上飲水量促進(jìn)血紅蛋白排泄，避免進(jìn)食蠶豆等氧化性食物。建議穿著(zhù)寬松衣物減少摩擦，定期監測血常規和網(wǎng)織紅細胞計數。出現皮膚黏膜黃染加重或尿色變深時(shí)需立即就醫，溶血危象可能危及生命。遺傳咨詢(xún)對育齡期患者尤為重要，部分類(lèi)型可通過(guò)基因檢測實(shí)現產(chǎn)前診斷。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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