重癥肌無(wú)力的病因及發(fā)病機制較復雜,迄今尚未完全闡明。近年來(lái)通過(guò)對乙酰膽堿受體(AChR) 的廣泛研究取得了較大進(jìn)展。通過(guò)一系列的實(shí)驗研究均證明本病患者的突觸后膜存在病變,其表面有效的AChR減少是本病的重要病理生理基礎。
大量實(shí)驗資料、免疫學(xué)方面和臨床研究均說(shuō)明本病系對自身AChR致敏,且存在多元性免疫反應的自身免疫性疾病。自身免疫的靶器官主要是突觸后膜的AChR。約80%以上的本病患者伴有胸腺增生,其中10%~20%患者并有胸腺瘤。胸腺公認為本病致病的主要器官,其始動(dòng)抗原來(lái)自胸腺,胸腺中肌樣細胞膜表面存在A(yíng)ChR。本病可能是由于機體在感染或遺傳等致病因素影響下,致胸腺內肌樣細胞上的AChR易脫落,使機體免疫系統致敏,產(chǎn)生抗AChR抗體,通過(guò)一系列多環(huán)節免疫反應,并在補體介導下,經(jīng)循環(huán)沉積于突觸后膜,造成突觸后膜形態(tài)和功能損害,從而導致神經(jīng)肌肉傳遞障礙而致病。本病遺傳因素不明顯,有家族性重癥肌無(wú)力病例報道,有文獻報道遺傳因素在本病的發(fā)病中似起一定作用。組織相容抗原(HLA)檢測發(fā)現MG的易感性與某些HLA相關(guān),不同種族和地區的遺傳表型各不相同。
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