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先天性肝臟畸形的種類(lèi)

患者：男，3歲

病情描述:
我家寶寶出生就發(fā)現患有先天性肝臟畸形是哪個(gè)種類(lèi)？
共1個(gè)回答
咸國哲 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 肝膽外科

先天性肝臟畸形主要包括肝內膽管擴張癥、先天性肝纖維化、肝臟分葉異常和肝臟血管畸形等類(lèi)型，按疾病發(fā)展程度從輕度結構異常到嚴重功能障礙排列。

1、肝內膽管擴張癥

以肝內膽管囊狀擴張為特征，可能與胚胎期膽管發(fā)育障礙有關(guān)，部分患者伴隨膽汁淤積或反復膽管炎。

2、先天性肝纖維化

屬于門(mén)靜脈纖維化疾病，表現為門(mén)靜脈周?chē)w維組織增生，可導致門(mén)靜脈高壓和脾功能亢進(jìn)。

3、肝臟分葉異常

包括肝臟形態(tài)變異如Riedel肝葉等解剖學(xué)異常，多數無(wú)癥狀，偶在影像檢查中發(fā)現。

4、肝臟血管畸形

涉及肝動(dòng)脈-門(mén)靜脈瘺等血管結構異常，可能引起門(mén)靜脈高壓或心力衰竭等嚴重并發(fā)癥。

確診需結合超聲、CT等影像學(xué)檢查，部分病例需通過(guò)肝活檢明確診斷，建議定期隨訪(fǎng)監測肝功能變化。

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