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艾森曼格綜合征病理改變

患者:男,42歲

病情描述:
走路氣喘,心悶,醫生檢查說(shuō)是艾森曼格綜合征,艾森曼格綜合征病理改變?
共1個(gè)回答
廖張元 主任醫師 去掛號
天津醫科大學(xué)總醫院 三甲 神經(jīng)內科

艾森曼格綜合征的病理改變主要包括肺動(dòng)脈高壓、心室肥厚、血管重構及雙向分流。該綜合征是先天性心臟病晚期表現,由左向右分流導致肺血管阻力增加,最終形成右向左分流。

1、肺動(dòng)脈高壓

長(cháng)期左向右分流使肺循環(huán)血流量增加,導致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高,肺小動(dòng)脈內膜增厚、中層肥厚及纖維化。

2、心室肥厚

右心室為克服肺動(dòng)脈高壓阻力發(fā)生代償性肥厚,晚期可出現右心衰竭,左心室因前負荷減少可能出現萎縮。

3、血管重構

肺血管床發(fā)生不可逆結構改變,包括叢樣病變、血管壁中層平滑肌增生及纖維彈性組織沉積,導致肺血管阻力顯著(zhù)增加。

4、雙向分流

隨著(zhù)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)體循環(huán)壓力,心內分流方向發(fā)生逆轉,形成右向左分流,出現中心性發(fā)紺等臨床表現。

患者需嚴格避免劇烈運動(dòng)及高原環(huán)境,定期監測心功能,妊娠屬于絕對禁忌,建議在專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行靶向藥物治療和氧療。

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