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法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥區別

患者：女，1歲

病情描述:
檢查發(fā)現自己孩子得了法洛三聯(lián)癥，現在有點(diǎn)咳嗽，法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥區別？
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)人民醫院 三甲 消化內科

法洛三聯(lián)癥與四聯(lián)癥是兩種先天性心臟畸形，主要區別在于解剖結構異常的數量與類(lèi)型。法洛三聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、右心室肥厚；法洛四聯(lián)癥則在此基礎上合并室間隔缺損。

1、解剖差異

法洛三聯(lián)癥由肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、繼發(fā)孔型房間隔缺損、右心室代償性肥厚組成；法洛四聯(lián)癥具備肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種病理改變。

2、癥狀表現

三聯(lián)癥患者青紫程度較輕，多表現為活動(dòng)后氣促；四聯(lián)癥因主動(dòng)脈騎跨導致更顯著(zhù)的低氧血癥，典型表現為出生后逐漸加重的青紫、杵狀指及缺氧發(fā)作。

3、檢查特征

心臟超聲顯示三聯(lián)癥以右心房擴大為主，可見(jiàn)房間隔血流分流；四聯(lián)癥則顯示室水平雙向分流，主動(dòng)脈增寬騎跨于缺損的室間隔上。

4、治療方式

三聯(lián)癥可通過(guò)肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)聯(lián)合房缺修補治療；四聯(lián)癥需行根治手術(shù)糾正室缺、解除肺動(dòng)脈狹窄及重建右室流出道，部分患兒需分期手術(shù)。

兩類(lèi)疾病均需在兒童心臟專(zhuān)科評估后制定個(gè)體化治療方案，術(shù)后需定期隨訪(fǎng)心臟功能及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。

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